NPO法人『アンリーシュ』の理事として活動している瑠美さんは、年子の長女のいっちゃん（9歳）、二女のふうちゃん（8歳）と夫の4人家族です。長女のいっちゃんは1歳7カ月のとき、難病の“頭蓋骨縫合早期融合症クルーゾン症候群”が発覚しました。二女のふうちゃんは生後5カ月のときに、難病の“痙攣重積型（二相性）急性脳症”を発症。重い障害と後遺症が残り、“胃ろう”という医療的ケアが必要な医療的ケア児です。

難病児、医療的ケア児の姉妹を育てている瑠美さんは、自身の体験を生かし、医療的ケア児の育児に関する情報を発信しているNPO法人『アンリーシュ』の理事として活動しています。そんな瑠美さんに、ふうちゃんといっちゃんの現在や、難病児・きょうだい児であるいっちゃんの今後のこと、アンリーシュの活動についてお話を聞きました。全2回のインタビューの2回目です。

※頭蓋骨縫合早期癒合症クルーゾン症候群…頭蓋・顔面骨縫合早期癒合をきたす疾患群であり、頭蓋・顔面の異常、頸部・気管の異常および四肢の 異常を認め、疾患ごとに症状が異なる。代表的な疾患を挙げるとクルーゾン症候群、アペール症候群、ファイファー症候群、アントレー・ビクスラー症候群などがある。（厚生労働省HPより）

※痙攣重積型（二相性）急性脳症…小児に多く、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に急激に発症し、典型例では二相性の痙攣とそれに続く意識障害を呈する。意識障害からの回復後に、大脳皮質の機能低下とてんかんがしばしば 出現する。罹病率は１年に 100〜200 人である。（厚生労働省HPより）

常にふうちゃんの隣にいるいっちゃん。目には見えないきょうだいの絆（きずな）

子どもたちが2人とも難病だということが判明し、長女・いっちゃんのクルーゾン症候群の経過を見守りながら、二女・ふうちゃんの医療的ケアに奔走していた瑠美さん。時がたつに連れて、つらい状況から少しずつ脱却していきました。

ふうちゃんといっちゃんの現在について教えてもらいました。

「いっちゃんは現在9歳で、小学校4年生です。手術は現在4回目。クルーゾン症候群は、頭蓋骨や顔面の骨の低形成に加え、下顎だけが通常発達するという特徴があります。ひどい逆まつげと、目の突出により目が完全に閉じられない状況だったため、今年の5月に下まぶたの靱帯（じんたい）を切断して伸ばす手術をしました。今後、呼吸状態やかみ合わせなどの経過観察次第で、何回か手術を受けることになると思います。治療としてはこれからが本番。身体が成長して体力的な心配は減りましたが、これからはメンタル面の支えが必要です。

ふうちゃんは現在8歳で、支援学校3年生です。言葉は話せませんが、楽しかったら笑う、嫌だったら泣く、首すわり前の3カ月ごろの赤ちゃんぐらいの発達をイメージしてもらえるとわかりやすいと思います。寝たきりですが、足はとっても強いです。寝返りができないのであお向けのまま足で床を蹴（け）ってずんずん進むこともあります。今は体調が落ち着いていますが、難治性てんかんで笑い発作があります。笑っているけれどとっても苦しそうで、発作が終わったあとはとても疲れています。体は22キロと大きいので、おふろはパパじゃないと入れられません。これからどんどん体重が増えてくるので、ふうちゃんの生活環境を整えていくことが今後の課題ですね。

年子で双子のように育ってきたのでとても仲がよく、2人の間には目には見えない絆のようなものがあります。いっちゃんはふうちゃんが大好きで、家に遊びにくるお友だちにも『かわいいでしょう！』と紹介し、常にふうちゃんの隣にいます。いっちゃんのふうちゃんへの愛が強すぎて、ふうちゃんもたまに迷惑そう…（笑）私が入り込めないほどです」（瑠美さん）

きょうだい児・難病児のいっちゃんを「いちばんの理解者として支えていきたい」

いっちゃんはきょうだい児であり、自らも難病を抱えています。瑠美さんはいっちゃんへの思いをこのように話してくれました。

「現在9歳のいっちゃんは自分の病気のことを少しずつ理解してきました。けれども“病気だからできない”と物事を諦めてしまうときもあるので、自分の病気のことをもっと正しく理解してもらいたいなと思っています。できないことがあっても“病気だからできない”という後ろ向きな気持ちではなく、ふうちゃんのように“歩けない”じゃなくて“バギーでどこでも移動できる”、“食べれない”じゃなくて“おなかから食べられる”というふうに、いろんな選択肢を持っていて欲しいなと思います。いっちゃんにはふうちゃんの医療的ケアをさせないつもりです。いっちゃんにはいっちゃんの人生があるので、いっちゃんが本当に好きなことをして生きていけるように応援していきたいなと思っています。

姉のいっちゃんが幼いときから私は妹のふうちゃんにかかりきりで、いっちゃんには早いうちから自分のことは自分でできるように教えていました。我慢をさせることも多かったと思います。けれども、我慢が多かったぶん、いっちゃんが口をつぐむことがないよう、本音が言える環境を作ってあげたいと思っています。いっちゃんには毎日“今日あったこと”とそれに対して“何を思ったか”を聞くようにしています。よかったことだけでなく嫌だったことでもOK。だれでも、関心を持たれなかったり、必要とされていないと感じると、悲しい気持ちになると思うんです。いっちゃん自身が関心を持たれている、大事にされていることをいっぱい感じて欲しいと思って接しています。また、なるべくいっちゃんと2人だけの時間を作って、ふうちゃんのお姉ちゃんじゃない時間もたくさん作ってあげたいです。

いっちゃんは、これからの手術はもちろんですが、メンタル面できっといろいろな思いを経験すると思います。クルーゾン症候群は、わが家のケースのように遺伝子の突然変異の場合もあるのですが、基本的には遺伝性の疾患で、次世代への遺伝の確率が1/2というとても高い確率なんです。

もしもこの先、いっちゃんが結婚や出産を考えることがあれば、きっとこの病気が必然的にネックになってくると思います。クルーゾン症候群は、さまざまな障害が出る可能性がありますし、医療的ケアが必要になるケースもあります。生まれてくる子がどのような状態なのかだれにもわかりません。そもそも結婚だって反対されるかもしれません。この先いっちゃんが自分で選択して歩んでいく人生を、それがどんな答えだとしても、私は必ずいちばんの味方でいたい、いちばんの理解者として支えてあげたいと考えています」（瑠美さん）

配信： たまひよONLINE