監修医師：
高藤 円香（医師）

防衛医科大学校卒業 / 現在は自衛隊阪神病院勤務 / 専門は皮膚科

類天疱瘡の概要

類天疱瘡（るいてんぽうそう）は、皮膚や粘膜に水疱やびらん（表皮の欠損）が生じる自己免疫疾患の一種です。免疫システムが誤って自分の皮膚を攻撃してしまうことで、表皮と真皮の間にある「表皮基底膜」に自己抗体が沈着し、皮膚を傷つけることで水疱が生じます。水疱が破れると痛みを伴うびらんとなります。

類天疱瘡は、水疱性類天疱瘡と粘膜類天疱瘡の2つに分けられます。前者は主に皮膚に症状があらわれ、後者は主に粘膜に症状があらわれるのが特徴です。

類天疱瘡の発症は、60歳以上の高齢者に多くみられ、中でも70～90歳代の高齢者に好発します。全国には少なくとも7000～8000人程度の類天疱瘡患者がいると推定されています。
（出典：難病情報センター「類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）（指定難病１６２）」）

類天疱瘡は難治性の病気で、中でもより若い年齢で発症したケースは完治または症状の消失が困難な傾向があります。早期に正しい診断を受け、適切な治療を受けることが重要になるため、皮膚に異常があらわれた場合は、早めに医療機関を受診しましょう。

類天疱瘡の原因

類天疱瘡は、自己免疫の異常によって引き起こされる病気です。免疫は体内に侵入した細菌やウイルス、異常化した自身の細胞の排除を行うのが本来の役割です。しかし、何らかの原因によって、正常な細胞や組織を誤って攻撃してしまうことで発症します。

具体的には、皮膚の表皮と真皮をつなぐ基底膜に、自身の正常な細胞や組織を攻撃する「自己抗体」が作られ、皮膚が傷つくことで水疱やびらんが生じます。水疱性類天疱瘡はBP230やBP180、粘膜性類天疱瘡はBP180やラミニン332と呼ばれるタンパク質に対して、自己抗体が生まれると考えられています。
現段階では自己抗体が作られるはっきりした原因は判明していません。

配信： Medical DOC