監修医師：
豊島 大貴（医師）

昭和大学卒業。関東圏の総合病院で勤務。専門は循環器内科・一般内科。心筋梗塞、狭心症、心不全、弁膜症、高血圧症、脂質異常症、糖尿病などの患者さんの診察をしている。
【資格】
日本心エコー図学会 SHD心エコー図認証医
【所属学会】
日本内科学会、日本循環器学会、日本心エコー図学会、日本超音波医学会、日本心血管インターベンション治療学会など

IgG4関連疾患の概要

IgG4関連疾患は、全身のあらゆる臓器が腫れたり、固くなったりする原因不明の慢性炎症性疾患です。原因や発症のメカニズムはまだ完全には解明されていませんが、自己免疫性疾患であると考えられており、血中のIgG4抗体という免疫グロブリンG（IgG）が高値となる、IgG4をつくる形質細胞という細胞などが浸潤し腫れるなどの特徴がみられます。

涙腺、唾液腺、膵臓、腎臓、後腹膜（腹膜の外側）、リンパ節、皮膚、乳腺などの臓器に障害を与え、複数臓器に障害が及ぶこともあれば、単一の臓器のみが障害されることもあります。障害される臓器によって症状は異なりますが、閉塞性黄疸、上腹部の不快感、食欲不振、涙腺・唾液腺の腫れ、眼・口腔の乾燥、水腎症、喘息のような症状などが高い頻度でみられます。

ステロイド治療により多くの例で改善がみられますが、減量や中断によって約半数で再発がみられ、難病指定されています。

IgG4関連疾患は2011年に疾患名がつけられた新しい疾患概念です。それまで別々の疾患として診療されてきた自己免疫性膵炎、涙腺唾液腺炎（ミクリッツ病）、慢性硬化性唾液腺炎（キュットナー腫瘍）、後腹膜線維症などに、血中のIgG4の上昇とIgG4をつくる形質細胞び浸潤が共通していることが明らかになり、IgG4関連疾患としてまとめられることになりました。

IgG4関連疾患の患者数は、日本全体で約8,000～15,000人と推定されており、高齢男性に多いことが報告されています。
（出典：日本IgG4関連疾患学会「IgG4関連疾患2020」）

IgG4関連疾患の原因

IgG4関連疾患のはっきりとした原因は明らかになっていません。
免疫グロブリンの一種であるIgG4の血中の上昇がみられる、IgG4をつくる形質細胞が全身のあらゆる臓器に浸潤している、ステロイドの治療が有効である、などの特徴により、自己免疫性疾患であると考えられています。

配信： Medical DOC