監修医師：
佐伯 信一朗（医師）

兵庫医科大学卒業。兵庫医科大学病院産婦人科、兵庫医科大学ささやま医療センター、千船病院などで研鑽を積む。兵庫医科大学病院産婦人科外来医長などを経て2024年3月より英ウィメンズクリニックに勤務。医学博士。日本産科婦人科学会専門医、日本医師会健康スポーツ医、母体保護法指定医。

乳房外パジェット病の概要

乳房外パジェット病は、明るい胞体（細胞質）と大きな核を持つ特徴的な腫瘍細胞が皮膚の表皮内で増殖する皮膚の悪性腫瘍です。この疾患は、人口10万人あたり年間0.13人の発症率とされる白人に比べ、アジア圏では0.28人と約2倍の発症率が報告されており、特に日本での発症が多いことが特徴です。日本では年間約200例以上の報告があり、皮膚悪性腫瘍の約10%を占めると考えられています。性別では、日本では男性：女性の比率が約2：1と男性に多い傾向がありますが、これは女性の場合、外陰部に生じる疾患であることから羞恥心により受診が遅れる可能性が指摘されています。発生部位は、アポクリン汗腺が多く存在する部位に生じやすく、外陰部が最も多く、次いで腋窩（わきの下）、肛囲の順となっています。

乳房外パジェット病の原因

この病気の正確な発生メカニズムは、現在でも完全には解明されていません。最も有力な説として、皮膚の表面にある多機能幹細胞が何らかの原因で異常を起こすことで発症するという考え方があります。また、アポクリン腺という特殊な汗腺から発生するという説もあります。アポクリン腺は主に外陰部や肛門周囲、脇の下などに存在し、通常の汗腺とは異なる特殊な分泌物を出す腺です。そのほかにも、バルトリン腺という外陰部にある分泌腺から発生する可能性も指摘されています。また、近くにある臓器のがんが皮膚に広がることで発症する場合もあります。これを二次性（続発性）の乳房外パジェット病と呼び、大腸がんや膀胱がんなどが皮膚に広がることで起こることが知られています。このように、一つの病気のように見える乳房外パジェット病ですが、実際には複数の異なる原因で発症する可能性があり、そのため診断時には慎重な検査が必要となります。

配信： Medical DOC