監修医師：
高藤 円香（医師）

防衛医科大学校卒業 / 現在は自衛隊阪神病院勤務 / 専門は皮膚科

天疱瘡の概要

天疱瘡（てんぽうそう）は、自己免疫疾患の一つであり、免疫系が自身の上皮細胞を接着させる分子に対して攻撃し、粘膜や皮膚に水疱やびらんが形成される疾患です。
主に40〜60代に発症し、女性にやや多い傾向が見られます。
令和3年度の報告では、天疱瘡で指定難病受給証を交付されている人は日本で約3,200人となっています。
（出典：難病情報センター「天疱瘡（指定難病３５）」）

天疱瘡を引き起こす免疫系は、デスモグレイン（表皮や粘膜上皮を接着させるタンパク質）に対する自己抗体です。
自己抗体がデスモグレインを異常だと判断し攻撃することで、細胞間の接着が阻害され、水疱やびらんが形成されます。

天疱瘡は尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）と落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）の主な2つと、まれに見られる腫瘍随伴性天疱瘡（しゅようずいはんせいてんぽうそう）などがあります。

適切な治療を続けることで症状のコントロールが可能ですが、完治が難しい病気です。
早期診断と長期的な管理によって、生活の質を維持・向上させることが重要になります。

尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は天疱瘡のなかで最も頻度が高く、口腔や口唇、咽頭、喉頭、食道、結膜、膣などの粘膜に痛みを伴う水疱やびらん、潰瘍が生じます。
口腔の水疱やびらんは特に強い痛みを感じやすく、摂食不良につながりやすいのが特徴です。
水疱やびらんは頭部や腋窩、鼠径部、臀部などの皮膚にも現れることがあり、皮膚表面から水分が失われたり、感染症につながることもあります。

落葉状天疱瘡

落葉状天疱瘡では、頭や顔、胸、背中などの皮膚に浅い水疱やびらん、赤い発疹が生じます。
水疱やびらん、発疹は爪ほどの大きさですが、まれに広い範囲で起こることがあります。
皮膚がフケのように剥がれるのが特徴で、粘膜症状は見られません。

腫瘍随伴性天疱瘡

腫瘍随伴性天疱瘡は悪性または良性の腫瘍によって大きな口腔のびらんと、口唇に血の塊ができることが特徴です。
皮膚には水疱や赤い発疹、紫色のあざなどが生じ、閉塞性細気管支炎を合併することもあります。

天疱瘡の原因

天疱瘡は難病指定されている病気の一つであり、発症する原因はわかっていません。

デスモグレインに対する自己抗体が病気を起こしますが、自己抗体がつくられる原因は不明です。

配信： Medical DOC