監修医師:
井筒 琢磨(医師)
江戸川病院所属。専門領域分類は内科(糖尿病内科、腎臓内科)
2014年 宮城県仙台市立病院 医局
2016年 宮城県仙台市立病院 循環器内科
2019年 社会福祉法人仁生社江戸川病院 糖尿病・代謝・腎臓内科
所属学会:日本内科学会、日本糖尿病学会、日本循環器学会、日本不整脈心電図学会、日本心血管インターベンション治療学会、日本心エコー学会
巨人症の概要
巨人症(先端巨大症)とは、「成長ホルモン(GH)」が過剰に分泌されることで極端な身長の発育を呈する疾患です。
巨人症は主に小児に発症し、成人期以降に同じく成長ホルモンの過剰分泌を呈する疾患は「先端巨大症」と呼ばれます。先端巨大症の発症率が100万人あたり3〜4人とされるのに対し、巨人症は100人あたり3人程度といわれています。
(出典:小児慢性特定疾病情報センター「下垂体性巨人症」)
成長ホルモンとは、脳の「下垂体」から分泌されるホルモンの一種です。名称の通り成長に必要なホルモンで、骨の先端部分に位置する軟骨や肝臓に作用するため、分泌されると骨が成長して身長が伸びます。
通常、成長ホルモンの分泌量は1日の間で変動し、夜間寝ている時の分泌量が最も多くなります。しかし、巨人症では下垂体の腫瘍などが原因で通常よりも成長ホルモンが過剰に作られ、身長が著しく伸びます。
巨人症の症状を認め下垂体に腫瘍がある場合は、腫瘍を摘出するための外科手術や薬物療法、放射線療法が検討されます。
巨人症の原因
巨人症は、下垂体にできる「GH産生腺腫」という良性腫瘍が原因で発症します。GH産生腺腫から成長ホルモンが過剰に分泌されるものと、GH産生腺腫が周りの組織によって圧迫されるものに分かれます。
「マッキューン・オルブライト症候群」の合併症として起こることもあります。
配信: Medical DOC