監修医師：
勝木 将人（医師）

2016年東北大学卒業 / 現在は諏訪日赤に脳外科医、頭痛外来で勤務。 / 専門は頭痛、データサイエンス、AI.

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の概要

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう：EGPA）は、全身の細い血管に炎症が生じる病気です。

以前は「アレルギー性肉芽腫性血管炎（AGA）」または「チャーグ・ストラウス症候群（CSS）」と呼ばれていましたが、2012年の国際会議において名称変更が提案され、現在では「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）」と呼ばれています。

炎症が血管に及ぶことで、臓器や神経、皮膚、筋肉など広範囲に障害を引き起こすことが特徴です。特に好酸球と呼ばれる白血球の一種が異常に増加し、血管や周囲の組織にダメージを与えます。

初期段階ではアレルギー性鼻炎や喘息のような呼吸器症状として現れることが多く、進行すると臓器障害が見られるようになります。

国の指定難病に登録されており、令和3年度の指定難病受給者証保持者として5839例が報告されています。なお毎年約100人以上が新たに罹患していると推定されています。

（出典：難病情報センター「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病４５）」）

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の原因

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の原因は判明していませんが、自己免疫の異常が関わっていると言われています。

免疫は体内に侵入した病原体や異物を攻撃して体を守る働きをしていますが、好酸球性多発血管炎性肉芽腫では、白血球の一部である好酸球が誤って自身の臓器などを攻撃してしまうと考えられています。

自己免疫の異常を引き起こす原因として「ロイコトリエン拮抗薬」と呼ばれる薬剤を服用してい方の発症が多くみられるため、ロイコトリエン拮抗薬が関係している可能性があると言われていますが、詳しいことは分かっていません。

また、特定の遺伝子が好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の発症リスクを高める可能性があると言われていますが、同様にはっきりしていないのが現状です。

配信： Medical DOC