PFAPA症候群の治療
PFAPA症候群の治療は薬物療法による対症療法が基本となりますが、重症例では扁桃摘出術を検討する場合もあります。
薬物療法
薬物療法は、発熱発作の予防を目的とした間欠期の治療と、発作時の症状に対する治療の2つにわけられます。
予防的治療としては、シメチジンやロイコトリエン受容体拮抗薬などを定期的に投与することで、再発を抑制する効果が認められています。
発作時にはステロイド薬が有効であり、投与後、数時間以内に効果が見られます。
しかし、ステロイド薬の頻回な使用は、発作と発作の間隔を短縮させる欠点があるため、使用には注意が必要です。
扁桃摘出術
扁桃摘出術は、薬物療法でも十分な改善が見られず、症状が重度で発熱発作の頻度が非常に高い症例で検討されます。
高い有効性が報告されていますが、全身麻酔による体へのリスクなども考慮すると、特に幼児期においては慎重に検討する必要があります。
PFAPA症候群になりやすい人・予防の方法
PFAPA症候群の発症リスクが高い人や、確立された予防方法は明らかになっていません。
しかし、周期的に高熱が見られる場合は、早期に小児科を受診し、適切な検査を受けることが重要です。
診断がついた場合は、間欠期における薬物療法を指示通りにおこなって、発熱発作の予防に努めましょう。
関連する病気
周期性発熱
周期性好中球減少症
家族性地中海熱
高IgD症候群
若年性特発性関節炎
参考文献
難病情報センター免疫系疾患分野|周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群（PFAPA）(平成24年度)
Japanese Journal of Clinical ImmunologyPFAPAの診断と治療
厚生労働省科学研究成果データベース自己炎症性疾患診療ガイドライン
小児感染免疫自己炎症性疾患の診断と治療
配信： Medical DOC
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