監修医師：
勝木 将人（医師）

2016年東北大学卒業 / 現在は諏訪日赤に脳外科医、頭痛外来で勤務。 / 専門は頭痛、データサイエンス、AI.

封入体筋炎の概要

封入体筋炎（ふうにゅうたいきんえん）は、中高年以降に多く見られる進行性の筋肉の病気です。とくに50歳以上の男性に多く発症すると報告されています。
推定患者数は100万人あたりおよそ30.8人であり、国の指定難病に登録されている疾患です。

筋力の低下と筋肉の萎縮が徐々に進み、手足の特定の筋肉、特に太ももの前側や手の指や手首を曲げる筋肉の力が徐々に弱くなっていくことが特徴です。

出典：日本神経学会「封入体筋炎 診療の手引き 2023 年 改訂版」

診断が難しいことから、正しい診断を受けるまでに時間がかかることも少なくありません。

また、封入体筋炎には確立された治療法がないため、筋力をできるだけ維持し、日常生活の質を保つことを目標にした、リハビリテーションや生活支援が行われています。

封入体筋炎の原因

封入体筋炎の正確な原因は、現在でもまだ完全には解明されていません。

封入体筋炎では、大きく分けて2つの異常が見られます。1つは「筋肉の細胞が壊れていく現象」、もう1つは「炎症」です。どちらが先に起こるのか、またどちらがより重要なのかについては、まだ明らかになっていないのが現状です。

通常、人の体には不要なタンパク質を分解して処理する仕組みがあります。しかし、封入体筋炎では分解と処理がうまく働かなくなることで、異常なタンパク質が溜まっていくと考えられています。これにより筋肉の細胞が正常に働けなくなり、最終的に壊れていくという状態です。

また、炎症に関しては、免疫システムの異常が関係していると考えられています。免疫細胞は、ウイルスなどの異物から体を守る役割がありますが、封入体筋炎では、その細胞が自分の正常な筋肉を攻撃してしまうと考えられています。

配信： Medical DOC