監修医師:
山本 佳奈(ナビタスクリニック)
滋賀医科大学医学部卒業 / 南相馬市立総合病院や常磐病院(福島)を経て、ナビタスクリニック所属/ 専門は一般内科
寒冷凝集素症の概要
寒冷凝集素症(かんれいぎょうしゅうそしょう)は、自己免疫性溶血性貧血という病気の1つで、高齢者に多く発症します。自己免疫性溶血性貧血とは、本来なら異物を排除するためにはたらく抗体が、誤って自分の正常な赤血球を「敵」だと認識して攻撃することで起こる貧血の総称です。
寒冷凝集素症の特徴は、低温にさらされることをきっかけとして症状があらわれることです。体が冷えると、「寒冷凝集素」と呼ばれる抗体が正常な赤血球を攻撃します。攻撃を受けた赤血球同士はくっつきやすくなり、最終的に破壊されてしまいます。
その結果、赤血球が減少して貧血となり、さまざまな症状を引き起こします。体が冷えることが症状の引き金になることから、自己免疫性溶血性貧血のなかでも「冷式」に分類されています。
また、似ている病気として「二次性寒冷凝集素症(寒冷凝集素症候群)」もあります。ただし二次性寒冷凝集素症は、マイコプラズマ肺炎やインフルエンザなどの感染症に続いて免疫が反応して発症する病気で、寒冷凝集素症とは明確に区別されています。
寒冷凝集素症の原因
寒冷凝集素症の原因は、自己免疫の異常です。寒冷凝集素は健康な人にも存在することがあります。しかし、寒冷凝集素は4℃で最大活性化するため、普通の生活をしている限り、体温が4℃以下まで下がることは考えられず、健康な人では寒冷凝集素が体に影響を及ぼす心配はありません。
しかし、寒冷凝集素症の患者の場合は、状況が異なります。体内にある寒冷凝集素は、体の中心部よりも少し低い30℃程度で活性化してしまいます。
出典:熊本大学病院 輸血・細胞治療部「寒冷凝集素症」
そして、活性化した寒冷凝集素が何らかの原因で自分の正常な赤血球を攻撃することで、赤血球同士がくっつき、その後破壊されることで貧血を起こします。
なぜ一部の人に異常な寒冷凝集素が生まれるのか、なぜ正常な赤血球を攻撃してしまうのかといった点については、まだ解明されていません。
配信: Medical DOC