監修医師：
中路 幸之助（医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター）

1991年兵庫医科大学卒業。医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター所属。米国内科学会上席会員 日本内科学会総合内科専門医。日本消化器内視鏡学会学術評議員・指導医・専門医。日本消化器病学会本部評議員・指導医・専門医。

短腸症候群の概要

短腸症候群は何らかの疾患が原因で、小腸の大部分が切除されることにより発症する消化器症状です。
通常、小腸は栄養素や水分の吸収に重要な役割を果たしますが、短腸症候群が起こると機能が低下して栄養不良や下痢などの症状が生じます。

短腸症候群は幅広い年代で発症する可能性がありますが、子どもと大人で原因が異なります。

子どもではヒルシュスプルング病や中腸軸捻転などの先天的な原因で発症することが多く、大人ではクローン病や上腸間膜動脈塞栓症などの後天的な原因で発症します。

日本でのヒルシュスプルング病などを含めた子どもの発症率は、200〜300人ほどであり、患者の8〜9割が成人期医療に移行し、長期的な管理が必要です。
診断は臨床症状や残存している小腸の長さや、吸収機能の状態に基づいておこなわれます。

（出典：公益社団法人日本小児学会「疾患名：腸管不全（Hirschsprung 病類縁疾患、短腸症候群）」）

体内に残存している小腸は時間が経つにつれ、絨毛や血管などとともに粘膜の面積が増える構造的な変化が生じます（腸管順応）。
構造的な変化は成長ホルモンなどの刺激によって促され、残存している小腸の機能が回復し、少しずつ栄養素や水分が吸収できるようになります。

治療は栄養療法が中心となり、小腸を切除した直後の「術直後期」、残存している小腸の機能が回復し始める「回復適応期」、小腸の機能が安定した「安定期」にわけて進められます。

短腸症候群は小腸の消化吸収障害だけでなく、肝機能障害や胆石症などが合併しやすいことも特徴です。
特に子どもでは成長障害が問題となりやすく、大人になるまで細かい栄養管理が必要になります。
生活の質を改善・維持し続けるために、多職種による包括的なアプローチで長期的な管理を進めていきます。

短腸症候群の原因

短腸症候群の原因は子どもと大人で異なります。

子どもは、先天性の小腸閉鎖症やヒルシュスプルング病、中腸軸捻転、腹壁破裂のほか、後天性の壊死性腸炎や腹部腫瘍、外傷などで起こります。
大人では上腸間膜動脈塞栓症や絞扼性イレウス、放射線腸炎、腹部腫瘍、クローン病、外傷などが原因になります。

これらの疾患では、生命の危機から脱するために小腸を切除する必要があります。
大量の切除によって小腸が短くなり、生存維持に重要な栄養素や水分が十分に吸収できなくなることで発症します。

配信： Medical DOC