監修医師：
中路 幸之助（医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター）

1991年兵庫医科大学卒業。医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター所属。米国内科学会上席会員 日本内科学会総合内科専門医。日本消化器内視鏡学会学術評議員・指導医・専門医。日本消化器病学会本部評議員・指導医・専門医。

グッドパスチャー症候群の概要

グッドパスチャー症候群は抗糸球体基底膜腎炎（こうしきゅうたいきていまくじんえん）とも呼ばれる自己免疫疾患です。
腎臓の糸球体基底膜に対する自己抗体（抗GBM抗体）が産生され、糸球体に炎症を引き起こします。

糸球体基底膜は糸球体で血液をろ過するフィルターの一部であり、抗GBM抗体に攻撃されることで急速に腎機能が低下します。
腎臓に関わる症状だけでなく、肺出血を伴うこともあります。

グッドパスチャー症候群は、腎疾患のなかでも非常にまれで、予後が悪い疾患と知られています。
中高年での発症が多く、年間発症数は約100人程度とされています。

症状としては腎機能低下による全身倦怠感や微熱などが見られ、肺出血が合併した場合は、息切れや咳、喀血（血液を喀出すること）などの呼吸器症状も現れることがあります。
血液検査や尿検査では、腎機能低下や貧血、血尿、タンパク尿などの異常所見を認めます。

治療法としては腎機能に対する管理療法が主です。
ステロイド剤や免疫抑制剤による薬物療法が基本となりますが、症状の重症度に応じて血漿交換療法や、免疫抑制療法、血液透析などが選択されることもあります。

（出典：難病情報センター「抗糸球体基底膜腎炎（指定難病221）」）

グッドパスチャー症候群の原因

グッドパスチャー症候群の原因は、糸球体基底膜のコラーゲンに対する抗GBM抗体が関与しています。
抗GBM抗体が糸球体基底膜に沈着し、異常な免疫反応を引き起こすことで糸球体に炎症が生じます。

グッドパスチャー症候群は非遺伝性の疾患であることからも、抗GBM抗体が産生される具体的なメカニズムは明らかにされていません。

配信： Medical DOC