監修医師：
小鷹 悠二（おだかクリニック）
福島県立医科大学医学部卒業 / 専門は循環器内科 / 2009/4月～2013/3月宮城厚生協会坂総合病院 / 2013/4月～2017/3月東北大学病院循環器内科・同大学院医員 / 2017/4月～2018/5月仙台オープン病院循環器内科医長 / 2018/5月～おだかクリニック副院長 / 診療所での外来業務に加え、産業医、学校医としての業務も行っている。
心筋症の概要
心筋症は心臓の筋肉に異常が生じて心筋の収縮力が弱くなる病気です。
血液を全身へ送るポンプの役割を果たせなくなり、心臓の機能を維持できなくなります。
心筋症は心筋自体の病変が原因で生じる特発性心筋症と、全身疾患の一部に心臓病変がある二次性心筋症に分類されます。
特発性心筋症には、主に拡張型心筋症や肥大型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性右室心筋症があります。
二次性心筋症は心サルコイドーシス（心臓に肉芽腫ができる病気）や心アミロイドーシス（心臓に異常なタンパク質が沈着する病気）が挙げられます。心筋梗塞により心筋に血液が不足することが原因となる虚血性心筋症も二次性心筋症の一種です。
上記疾患のうち不整脈原性右室心筋症と虚血性心筋症以外のすべてが指定難病に認定されています。
心筋症の原因
心筋症は心筋の機能低下を引き起こしますが、発症の原因は心筋症の種類によってさまざまです。
特発性心筋症
特発性心筋症の原因はいまだ不明な部分が多いものの、遺伝による影響が大きいことが特徴です。
拘束性心筋症では稀ですが、肥大型心筋症では患者の50-60%、拡張性心筋症では20~30%、不整脈原性右室心筋症では30~50%程度が遺伝により発症すると言われています。
また拡張性心筋症では、ウイルス感染などをきっかけとする自己免疫や慢性的な炎症が原因として考えられています。
二次性心筋症
二次性心筋症の原因は、心筋症を引き起こした主病変によって大きく異なります。
心サルコイドーシスの原因は、現在もわかっていません。遺伝による発症も全体の1.8%程度と低いことが報告されています。
心アミロイドーシスでは、アミロイドのもとになるタンパク質の種類で原因が異なります。
原因となるタンパク質にはトランスサイレチンや免疫グロブリン軽鎖などがあり、トランスサイレチンでは遺伝や加齢、免疫グロブリン軽鎖では骨髄形質細胞の異常が原因です。
そのほかアミロイドを引き起こすタンパク質の原因として、関節リウマチをはじめとした慢性的な炎症や、透析があります。
虚血性心筋症は、慢性的な血流不足によって引き起こされます。心筋を栄養する冠動脈に慢性的な狭窄や閉塞している箇所があることが原因です。
