監修医師：
高藤 円香（医師）
防衛医科大学校卒業 / 現在は自衛隊阪神病院勤務 / 専門は皮膚科
全身性強皮症の概要
全身性強皮症（ぜんしんせいきょうひしょう）は皮膚や消化器、肺、腎臓などの内臓の間質と呼ばれる部分が線維化することで硬くなる膠原病（こうげんびょう）のひとつです。
国の指定難病に登録されており、令和元年度医療受給者証保持者数（患者数）は26,728人と報告されています。男性よりも女性に多くみられ、30～50歳代の中高年での発症が最も多いとされています。混同しやすい疾患に限局性強皮症がありますが、全く異なる疾患です。
（出典：難病情報センター「全身性強皮症」）
全身性強皮症は遺伝する病気ではなく、体内で原因不明の自己免疫反応が起こり、皮膚や内臓の線維化や血管障害を起こして発症することがわかっています。
全身性強皮症は、「限局皮膚硬化型」と「びまん皮膚硬化型」にわかれ、それぞれ症状の重症度が異なります。
限局皮膚硬化型は比較的軽症であることが特徴で、数十年ほどかけて皮膚症状が少しずつ進行します。内臓の病変も重篤なケースはほとんどありません。
一方、びまん皮膚硬化型は発症後の数年間、皮膚の線維化が進行し、5〜6年でピークを迎えます。発症してから数年以内に内臓病変を合併するケースが多いです。
内臓病変でよく見られるのは、逆流性食道炎や肺線維症、肺高血圧症、原発性胆汁性肝硬変、強皮症腎クリーゼなどです。しかし、全身性強皮症の症状は個人差があり、発症から10年以上経ってから再発するケースもあります。
症状の進行を正確に予測するには、血液検査で抗核抗体の種類を調べる必要があります。
全身性強皮症では抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ I抗体、抗RNAポリメラーゼ抗体、抗U1RNP抗体のうちどれか1種類が陽性になりますが、それぞれ症状の特徴が異なります。
全身性強皮症の原因
全身性強皮症の原因ははっきりとはわかっていません。
しかし、さまざまな研究ではリンパ球のB細胞が異常に活性化した結果、自己免疫反応を起こす自己抗体やインターロイキン6（IL-6、線維化を起こす免疫システムに関わる分子）が産生されて、発症する可能性が考えられています。
