監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）
2014年4月 慶應義塾大学病院初期臨床研修医
2016年4月 慶應義塾大学病院形成外科入局
2016年10月 佐野厚生総合病院形成外科
2017年4月 横浜市立市民病院形成外科
2018年4月 埼玉医科総合医療センター形成外科・美容外科
2018年10月 慶應義塾大学病院形成外科助教休職
2019年2月 銀座美容外科クリニック 分院長
2020年5月 青山メディカルクリニック 開業
所属学会：日本形成外科学会・日本抗加齢医学会・日本アンチエイジング外科学会・日本医学脱毛学会
膿疱性乾癬の概要
膿疱性乾癬（のうほうせいかんせん）は乾癬（かんせん）という皮膚の病気の一種で、皮膚に膿がたまった水泡（膿疱）ができる疾患です。
手のひらや足の裏などの一部分にできるものを「限局性膿疱性乾癬」、全身に膿疱ができるものを「汎発型（はんぱつがた）膿疱性乾癬」と区別されます。また、汎発型膿疱性乾癬は指定難病です。
限局性膿疱性乾癬の症状は一時的なもので、全身症状も軽度であることがほとんどですが、汎発型膿疱性乾癬では全身性の発熱と皮膚の紅潮（こうちょう）や膿疱を特徴とします。
汎発型膿疱性乾癬は皮膚症状だけでなく粘膜症状や関節炎、心臓などの循環器・呼吸器不全なども伴うことがあります。令和2年度の時点で全国に2,000人が発症しているとされている珍しい疾患ですが、年間踊約80人ずつ増えています。（出典：難病情報センター 膿疱性乾癬）
発症に男女差はありませんが、妊婦に発症しやすいことからやや女性の割合が多くなっています。
発症するピークは小児期と30代ですが、全年齢的に幅広く発症しています。症状を繰り返し慢性化する特徴があるため予後があまり良くありません。合併する心疾患や腎不全などで死亡するケースもまれにあるため、全身的な症状の管理が大切です。
膿疱性乾癬の原因
膿疱性乾癬は「IL36RN」という炎症反応を抑える物質を作る遺伝子や、「CARD14」という炎症反応を引き起こす遺伝子の変異によって起こります。これらの遺伝子の変異により、皮膚や全身の臓器などに過剰な炎症反応が起こることで発症すると考えられています。その他の遺伝子の異常でも発症する症例が報告させています。
尋常性乾癬（じんじょうせいかんせん）が発症した後に確認されることもあります。ウイルスや細菌による上気道（鼻腔、咽頭、喉頭など）の感染やストレス、特定の薬剤の使用、紫外線の暴露、低カルシウム血症によって症状が誘発されることもありますが、メカニズムについては判明していません。
