監修医師：
武井 智昭（高座渋谷つばさクリニック）
平成14年慶應義塾大学医学部を卒業。同年4月より慶應義塾大学病院 にて小児科研修。平成16年に立川共済病院、平成17年平塚共済病院（小児科医長）で勤務のかたわら、平成22年北里大学北里研究所病原微生物分子疫学教室にて研究員を兼任。新生児医療・救急医療・障害者医療などの研鑽を積む。平成24年から横浜市内のクリニックの副院長として日々臨床にあたり、内科領域の診療・訪問診療を行う。平成29年2月より横浜市社会事業協会が開設する「なごみクリニック」の院長に就任。令和2年4月より「高座渋谷つばさクリニック」の院長に就任。
日本小児科学会専門医・指導医、日本小児感染症学会認定インフェクションコントロールドクター（ICD）、臨床研修指導医（日本小児科学会）、抗菌化学療法認定医
医師＋（いしぷらす）所属
ランゲルハンス細胞組織球症の概要
ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、免疫系に関与するランゲルハンス細胞が異常増殖することで皮膚・骨・臓器などにさまざまな症状が出る疾患です。
ランゲルハンス細胞とは、枝を伸ばした樹木のような形状が特徴的な白血球の1種です。皮膚や気管支など外界と接する部位に多く存在する免疫細胞で、ヒトの免疫機能においてセンサーのような働きを担い、免疫機能を高める役割を果たしています。
しかし、何らかの影響で正常に機能しないランゲルハンス細胞が増殖すると、皮膚や内臓、骨など増殖が起きた各部位に、重い炎症等のさまざまな症状を引き起こします。
重症例では視床下部の病変による尿崩症や成長障害、小脳の病変による運動失調症などの合併症が起きる恐れもあります。
ランゲルハンス細胞組織球症の発症率は年齢によって異なり、15歳未満の小児では100万人あたり約5〜9人、15歳以上では100万人あたり約1人程度と報告されています。
発症する詳しい原因はわかっていません。発症が小児に多く、発がん性の遺伝子変異の関与が疑われることから、小児がんのグループとして扱われることもあります。一方で、まれに成人にも発症がみられ、免疫系疾患としての側面も指摘されています。
診断は主に病変部位の病理組織診断でおこなわれ、特徴的な所見として、コーヒー豆のような奇形のランゲルハンス細胞が観察されます。
治療は病変の広がりに応じて、ひとつの臓器に発症する「単一臓器型」と2つ以上の臓器に発症する「多臓器型」にわけて検討されます。
単一臓器型では自然治癒が期待できるケースもありますが、多臓器型では、1年以上の化学療法が主におこなわれます。
治療がうまくいくと治癒する例が多いですが、再発が多いことも知られているため、長期的なフォローアップが必要になります。（出典：小児慢性特定疾病情報センター「ランゲルハンス（Langerhans）細胞組織球症」）
ランゲルハンス細胞組織球症の原因
いくつかの要因によりランゲルハンス細胞に異常が生じ、免疫系の調節に影響を与えていることはわかっているものの、ランゲルハンス細胞組織球症の正確な原因は解明されていません。
小児の発症では遺伝子の発がん性変異がみられることが多いため、遺伝子の変異に関係するという研究は有力です。しかし、一般的ながんとは異なる病態を持つことから、免疫系疾患の側面もあると考えられています。また、まれにある成人以降での発症例から、喫煙などの環境要因が発病に関係するとの指摘もあります。
