ランゲルハンス細胞組織球症の前兆や初期症状について
ランゲルハンス細胞組織球症の初期症状は、発症年齢や病変部位によって異なります。
小児における単一臓器型では、頭蓋の「こぶ」や、骨に穴が生じることが多く、外用薬で改善しない皮疹からはじまることが多くあります。多臓器型ではそれらに加え、皮膚の湿疹、リンパ節や臓器の腫れといった症状がみられることもあります。
免疫系の異常が進むと、他にもさまざまな症状が現れることが知られています。
骨の病変が進行すると、椎体圧迫骨折や骨痛などの症状が現れます。肺へ進展した場合は気胸やのう胞、乾いた咳などが起こります。
脳の奥に存在する「視床下部」や「下垂体」に影響が及ぶと、抗利尿ホルモンの分泌が抑制されて尿崩症を起こす例も知られています。ホルモン分泌に関連し、成長障害などのより重篤な症状を招く可能性があります。運動失調や歩行障害、嚥下障害などが起こるケースも多いとされています。
ランゲルハンス細胞組織球症の検査・診断
ランゲルハンス細胞組織球症の診断では、主に採取した病変部位の病理組織診断によって確定診断をおこないます。病理組織診断においては、細胞核にくびれやしわをもつ奇形のランゲルハンス細胞が観察されます。病変部にはリンパ球や好酸球、好中球、マクロファージといった炎症性細胞が集まる様子も確認できます。
また、骨や肺、肝臓、脾臓、骨髄などの病変の広がりを評価するために、CT検査やMRI検査、超音波検査、骨シンチグラフィーなどの画像検査をおこなうこともあります。
病状の評価には血液検査も利用されます。
