監修医師：
高藤 円香（医師）
防衛医科大学校卒業 / 現在は自衛隊阪神病院勤務 / 専門は皮膚科
中毒性表皮壊死症の概要
中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis；TEN）は、高熱や全身倦怠感などに伴い、くちびるや口の中、目、陰部などを含む全身の皮膚や粘膜に、赤い発疹（紅斑）や水ぶくれ（水疱）、びらん（ただれ）が広範囲にあらわれる重篤な皮膚疾患です。
中毒性表皮壊死症が発症するメカニズムは不明な部分が多くありますが、医薬品の使用や感染症をきっかけに免疫的な変化が生じることで発症すると考えられています。原因となる医薬品には、消炎鎮痛薬、抗菌薬、抗けいれん薬、抗尿酸治療薬などがあります。
また、発症との関連性が高い感染症にはマイコプラズマ感染症やウイルス感染症があります。
中毒性表皮壊死症と同じような重症皮疹の症状がみられる疾患に、「スティーブンス・ジョンソン症候群（SjS）」があり、両者は「重症多形滲出性紅斑」とよばれる症候群に含まれます。
中毒性表皮壊死症とスティーブンス・ジョンソン症候群の違いは、水ぶくれやただれなどで皮膚がはがれた状態の面積の違いにあり、日本の診断基準は皮膚が剥がれた面積が10%以下をスティーブンス・ジョンソン症候群、それ以上を中毒性表皮壊死症と診断しています。
スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は一連の病態と考えられ、中毒性表皮壊死症は、スティーブンス・ジョンソン症候群から進展して生じる場合も多く見られます。
中毒性表皮壊死症の発生頻度は、厚生労働省によると人口100万あたり年間0.4～1.3人と報告されており、極めてまれな疾患ですが、その致死率は20〜30%と高いことが特徴です。早期に適切な治療を行うことにより回復が期待できるため、早期診断・治療が重要です。
中毒性表皮壊死症の原因
中毒性表皮壊死症の原因の多くは医薬品の摂取です。中毒性表皮壊死症が発症するメカニズムは完全には解明されていませんが、免疫系が異常に反応し、表皮の細胞を攻撃することで発症すると考えられています。この免疫反応には、特定の遺伝子（HLA遺伝子型）が関係している可能性が高いとされています。
中毒性表皮壊死症の原因となる医薬品は多岐にわたりますが、引き起こしやすいと報告されているのは、痛み止めや解熱剤（消炎鎮痛薬）、抗菌薬、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬などです。最も多いのは消炎鎮痛薬と抗菌薬で、全体の約1/3を占めています。
また、感染症が発症のきっかけとなる可能性も指摘されており、マイコプラズマやウイルスなどの感染症が原因となることがあります。とくに小児では、単純ヘルペスウイルスなどのウイルス感染やマイコプラズマ感染、ワクチン接種などにより発症すると報告されています。
