監修医師：
松本 学（きだ呼吸器・リハビリクリニック）
兵庫医科大学医学部卒業 。専門は呼吸器外科・内科・呼吸器リハビリテーション科。現在は「きだ呼吸器・リハビリクリニック」院長。日本外科学会専門医。日本医師会認定産業医。
肺動静脈瘻の概要
肺動静脈瘻（はいどうじょうみゃくろう）は、肺の血液を循環させる肺動脈と肺静脈が直接つながる異常な状態を指します。
通常、肺動脈を流れる血液は毛細血管を通って酸素を取り込んだ後、肺静脈を通じて全身に酸素を送ります。しかし、肺動脈と肺静脈が毛細血管を介さず直接つながってしまうと、血液が酸素を十分に取り込めず、低酸素血症と呼ばれる状態が起き、体に十分な酸素が供給されません。
肺動静脈瘻は先天性（生まれつき）によって発症するケースが多く、特に遺伝性出血性毛細血管拡張症（以下HHT）という遺伝性の病気と関係していることがあります。
症状が出ない場合も多いですが、進行すると息切れや肌の青白さ（チアノーゼ）が現れます。
血液中の異物を除去するフィルター機能が働かないため、血栓や細菌が全身に広がり、脳梗塞や脳膿瘍などの合併症を引き起こすこともあります。
血管が脆弱になっていることから膨らんで破裂する場合があり、多量出血によって命に関わる危険性もあります。
肺動静脈瘻の治療法は、カテーテルを用いた低侵襲な手術が主流で、早期発見と適切な治療により良好な経過をたどることができます。
肺動静脈瘻の原因
肺動静脈瘻の原因の一つは、先天的な血管の発育異常です。
胎児の発育中に正常な血管形成が障害されることで、肺動脈と肺静脈が毛細血管を介さずに直接つながる異常が発生します。
特にHHTの患者では肺動静脈瘻が高頻度で見られ、単心室症などの先天性心疾患に対する手術を受けた患者も後天的に肺動静脈瘻が発生することがあります。
遺伝や手術と無関係に発症する孤発性のケースも報告されています。
