監修医師：
豊島 大貴（医師）
【資格】
日本心エコー図学会 SHD心エコー図認証医
【所属学会】
日本内科学会、日本循環器学会、日本心エコー図学会、日本超音波医学会、日本心血管インターベンション治療学会など
肺動脈弁狭窄症の概要
肺動脈弁狭窄症（はいどうみゃくべんきょうさくしょう）は、心臓から肺に血液を送る際に圧力を調整したり、心臓への逆流を防止したりする役割を持つ「肺動脈弁」が狭くなる病気です。
肺動脈弁が狭くなると、血液が肺に流れにくくなり、心臓の右心室（心臓から肺に血液を送る部屋）に負担がかかります。右心室に負担がかかると右心室の壁を構成する筋肉が厚くなり、心臓の働きに影響を与えます。
軽症の場合は通常、自覚症状が現れないですが、重症になると息切れ、疲れやすさ、唇や指先が青紫色になる「チアノーゼ」が見られることがあります。また、新生児期には心不全や命に関わる重篤な症状を引き起こす場合もあります。
肺動脈弁狭窄症は先天性心疾患の一つで、心エコーや心臓カテーテル検査を通じて診断されます。軽症の場合は治療を必要とせず、重症な場合でもカテーテル治療や手術を選択すれば、予後は良好だと言われています。
肺動脈弁狭窄症の原因
肺動脈弁狭窄症は、胎児期に肺動脈弁が正常に発達しなかったことが原因で発症します。
心臓や血管が形成される過程で起こる先天的な問題である場合がほとんどです。
具体的な原因はまだ完全には解明されていませんが、遺伝や妊娠中の母体の健康状態が関係している可能性があります。
肺動脈弁そのものだけでなく、心臓の構造や肺動脈血管全体の異常が関与することもあります。ファロー四徴症などの先天性心疾患と関連して発症しているケースもあります。
なお、まれにリウマチ熱や感染性心内膜炎などの炎症性疾患、カルチノイド症候群による化学物質の影響、ほかの心疾患の進行によって肺動脈弁に器質的な変化を与え、後天的に狭窄が発症する場合もあります。
