監修医師：
中路 幸之助（医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター）
1991年兵庫医科大学卒業。医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター所属。米国内科学会上席会員 日本内科学会総合内科専門医。日本消化器内視鏡学会学術評議員・指導医・専門医。日本消化器病学会本部評議員・指導医・専門医。
腸性肢端皮膚炎の概要
腸性肢端皮膚炎（ちょうせいしたんひふえん）は、腸での亜鉛吸収障害によって引き起こされる疾患で、主に皮膚に症状が現れます。
先天性と後天性の2つのタイプがあり、先天性腸性肢端皮膚炎のケースは非常にまれで、50万人に1人程度の発症率とされています。
出典：小児慢性特定疾病情報センター「112先天性腸性肢端皮膚炎」
先天性腸性肢端皮膚炎は、亜鉛を運搬する役割を持つSLC39A4（ZIP4）遺伝子の異常によって引き起こされます。
後天性腸性肢端皮膚炎は、高カロリー輸液療法や炎症性腸疾患の罹患（りかん：病気にかかること）などによって、体内の亜鉛が不足することで発症します。
主な症状は、手足の先端や顔面、陰部周辺にできる発疹（水疱、赤み、ただれ、膿胞、丘疹）などの皮膚症状が現れることです。
先天性腸性肢端皮膚炎では、下痢や発育不全、免疫機能の低下、精神症状なども伴うことがあります。
治療の中心は亜鉛製剤の投与で、投与量は年齢や病態によって異なります。
先天性腸性肢端皮膚炎の場合、症状は亜鉛投与で速やかに改善しますが、再発を繰り返すため、生涯にわたる管理が必要になります。
腸性肢端皮膚炎の原因
先天性腸性肢端皮膚炎の場合、親から受け継いだSLC39A4（ZIP4）遺伝子の異常が原因です。
この遺伝子の異常により、生まれつき腸管での亜鉛吸収に障害が生じ、体内の亜鉛不足を引き起こします。
後天性腸性肢端皮膚炎は、さまざまな要因によって引き起こされます。
高カロリー輸液療法による亜鉛供給量の低下や、未熟児や炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎やクローン病など）による亜鉛吸収量の低下が主な原因になります。
そのほか、消化管の切除や慢性アルコール中毒、肝硬変、ネフローゼ症候群、腎不全、神経性食欲不振症、糖尿病、偏食、過激なスポーツなども後天性腸性肢端皮膚炎の原因となり得ます。
これらの要因により体内の亜鉛が不足し、特徴的な皮膚症状が現れます。
