「線維性骨異形成症」の初期症状を医師が解説! カフェオレ斑や性早熟との関係とは?

「線維性骨異形成症」の初期症状を医師が解説! カフェオレ斑や性早熟との関係とは?

線維性骨異形成症の治療

線維性骨異形成症の治療は、手術によって線維化した骨を除去するのが主流です。手術方法は線維化した骨の一部を取り除く骨掻爬(こつそうは)や骨移植、骨切り術、髄内釘固定術(ずいないていこていじゅつ)、人工関節置換術などがあります。

このうち、骨切り術と人工関節置換術は、骨の成長に関わる「骨端線」を破壊する可能性があるため、成長過程の若年者には骨掻爬や骨移植が望ましいです。しかし、病的易骨折の既往がある症例では強固な固定が必要になるため、髄内釘固定術が選択されることもあります。

また、線維性骨異形成症は発症する部位の機能が低下し、骨の変形が進む可能性があります。股関節の内反変形や脊柱側弯は骨の成長に悪影響となるため、筋肉の機能を高めて骨の安定性を図る運動療法が効果的です。

マッキューン・オルブライト症候群を併発している場合は、それぞれの症状に対して対症療法が行われます。多くの症例でみられる皮膚のカフェオレ斑に対しては、レーザー光線や内服薬、皮膚移植が検討されます。

女児の性的早熟には成長ホルモンを調整する薬、甲状腺疾患に対しては甲状腺の機能を抑える薬が検討されます。しかし、マッキューン・オルブライト症候群による甲状腺の機能亢進は永続的であるため、症状によっては甲状腺の一部を切除することも必要です。

線維性骨異形成症になりやすい人・予防の方法

線維性骨異形成症になりやすい人や予防の方法は明らかになっていません。

しかし、発症後の病的骨折やマッキューン・オルブライト症候群の症状悪化を予防する方法はあります。発症後は、転倒や骨への衝撃が骨折の原因となるため、激しい接触を伴うスポーツは骨折予防のために避けたほうが良いでしょう。
マッキューン・オルブライト症候群の症状悪化を防ぐには、それぞれの症状に対する定期検診が重要となります。そのため、皮膚科や内科それぞれの医師の診察を定期的に受けることが不可欠です。


関連する病気

マッキューン・オルブライト症候群

脊柱側弯症

病的骨折

カフェオレ斑甲状腺機能亢進症

思春期早発症


参考文献

鹿児島大学大学院医師学総合研究科線維性骨異形成症

日本臨床口腔病理学会線維性骨異形成症

荻原茂生 et al 線維性骨異形成症の大腿骨病変に対する治療成績 日小整会誌

21巻 2号 2012

Vivian Szymczuk et al Fibrous Dysplasia / McCune-Albright Syndrome

GeneReviews 2015

配信元: Medical DOC

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