監修医師：
弓場 智雄（医師）
2014大阪大学卒業、2014~2016国立病院機構呉医療センター、2016大阪大学心臓血管外科、2017大阪大学麻酔科集中治療部、2018国立成育医療研究センター麻酔科、2019~大阪大学麻酔科集中治療部 医員。もともと心臓外科を研修していたが、担当した患者さんが集中治療室(ICU)の術後管理で劇的に回復したことをきっかけに麻酔科に転科。専門は集中治療、手術麻酔、ペインクリニック、無痛分娩。研究は酸化ストレス、慢性痛や術後せん妄、無痛分娩など。
総肺静脈還流異常症の概要
総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう）は、心臓の構造に関わる先天性疾患です。
通常、肺で酸素を取り込んだ血液は肺静脈を通って左心房に戻りますが、総肺静脈還流異常症では肺静脈が左心房と接続せず、代わりに右心房や体静脈系（上大静脈・下大静脈・門脈など）に血液が流れ込みます。
肺静脈が流れ込む場所によって上心臓型（I型）、心臓型（II型）、下心臓型（III型）、混合型（IV型）の4つに分類され、それぞれ出現する障害も異なります。
それぞれの型において共通しているのは、酸素を多く含んだ血液と酸素の少ない血液が混ざり合う点です。この病態により肺への血流量が必要以上に増加して、肺や心臓に負担がかかります。
とくに肺静脈が狭い場合、肺での血液のうっ滞（滞ること）を招き症状が重篤化しやすくなります。このような場合、新生児期から重度のチアノーゼ（皮膚や粘膜が青紫色になる状態）や呼吸困難などの症状が現れるため早急に対応しなければなりません。
手術方法は病型によって異なりますが、肺静脈の血液が左心房に直接流れるように血管の接続を修復することが基本となります。
術後の経過が良好であれば健康な子どもに近い発育が見込めますが、何らかの合併症を生じている場合は長期的な治療を要することがあります。
総肺静脈還流異常症の原因
総肺静脈還流異常症は胎児の心臓の発育過程における異常が原因と考えられていますが、具体的な原因は現在も解明されていません。
内臓心房錯位症候群（ないぞうしんぼうさくいしょうこうぐん：左右対称に内臓が形成され、かつ心臓に奇形が認められる状態）の合併症として現れることが多いですが、これとの関連についても明確にされていないのが現状です。
