ランゲルハンス細胞組織球症とは？メディカルドック監修医がランゲルハンス細胞組織球症の症状・原因・検査法・予後・治療法や何科へ受診すべきかなどを解説します。気になる症状がある場合は迷わず病院を受診してください。
監修医師：
鎌田 百合（医師）
千葉大学医学部卒業。血液内科を専門とし、貧血から血液悪性腫瘍まで幅広く診療。大学病院をはじめとした県内数多くの病院で多数の研修を積んだ経験を活かし、現在は医療法人鎗田病院に勤務。プライマリケアに注力し、内科・血液内科医として地域に根ざした医療を行っている。血液内科専門医、内科認定医。
「ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）」とは？
ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis; LCH）は、樹状細胞の一つであるランゲルハンス細胞という細胞ががん化した病気です。ランゲルハンス細胞は免疫系の細胞の一つですが、これが皮膚、骨、リンパ節、脳、肺などで増殖し、さまざまな症状が起こります。
ランゲルハンス細胞組織球症は一つの臓器に限局した単一臓器（single-system：SS）型と多臓器（multi-system：MS）型に分類されます。MS型はリスク臓器（risk-organ；肝臓、脾臓、造血器）の有無でMS-RO(-)型とMS-RO(+)型に分けられます。
小児に比較的多く、発症は小児100万人あたり5例程度ですが、成人にも発症する病気です。再発を繰り返す病気ですが、難病指定はされていません。
この記事では、ランゲルハンス細胞組織球症に現れる症状や治療法について詳しく解説します。
【成人】ランゲルハンス細胞組織球症の代表的な症状
成人のランゲルハンス細胞組織球症は肺病変が多いとされています。そのため、以下のような症状が起こりやすいとされています。喫煙が誘引となり発症すると考えられているものの、発症機序はよくわかっていません。
咳嗽
肺に腫瘍細胞が浸潤することが刺激となり、咳嗽が起こります。成人のLCHのおよそ半数に起こるとされています。咳嗽が続く場合は呼吸器内科を受診しましょう。
息切れ
肺への病変の浸潤により肺の機能が低下します。間質性肺炎といって肺の壁が肥厚して硬くなります。酸素交換が十分にできず、息切れを起こします。日常生活で息苦しさを感じる場合は、早めに呼吸器内科を受診し、レントゲンやCT検査を受ける必要があります。
胸痛
肺が破れてしぼんでしまう病気である気胸を発症する場合があります。気胸を起こすと胸痛を伴う場合があります。突然の激しい胸の痛みや呼吸困難が現れた場合は、緊急性が高いため、速やかに医療機関を受診してください。
