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100万人に数人「ランゲルハンス細胞組織球症」の特徴的な症状とは?生存率も医師が解説!

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ランゲルハンス細胞組織球症の検査法

行う検査は病変がある部分によって異なりますが、おもに以下のような検査をおこないます。

組織診

ランゲルハンス細胞組織球症の確定診断は、病変部位を取って(生検といいます)病理学的に診断します。細胞の形態や、免疫染色でランゲルハンス細胞組織球に特徴的なCD1aやCD207(langerin)が染色されるかを調べ、腫瘍性に増殖しているか、炎症細胞があるかを確認します。
皮膚の病変なら皮膚を、頭蓋骨の病変であれば頭蓋骨の生検を行います。病変の部位によって侵襲度が異なるため、場合によっては検査のための入院が必要となることもあります。

血液検査

血液検査だけではランゲルハンス細胞組織球症の確定診断はできません。しかし炎症を反映してCRPや赤沈などが上昇していることが多いとされています。また、肝臓や腎臓などの臓器障害がないかどうかなどの確認も行います。

画像検査

骨の病変の確認のためにレントゲン、CT、骨シンチグラフィなどを行います。
頭部のレントゲンでは頭蓋骨に穴があいたような「抜き打ち像(punched out lesion)」とよばれる像が認められます。CTでは肺の病変の確認も行います。脳の病変の確認のために頭部MRI検査を行う場合もあります。

【成人】ランゲルハンス細胞組織球症の予後

症例数が少ないですが、2012年の調査では10年生存率は90%を超える報告もあります。小児と同様、MS型の生命予後はやや劣るとされています。
成人でも小児と同様の晩期合併症が起こり得るため、長期のフォローアップが必要です。

配信元: Medical DOC

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