難聴はさまざまなことが要因となり発症します。たとえば、外傷やウイルス感染なども要因の1つになるでしょう。
またなかには未だ原因が明らかになっていないもので、次第に両耳の聴力が低下してしまう病気があります。それが、若年発症型両側性感音難聴です。
若年発症型両側性感音難聴は、原因だけでなく治療法も未だ解明されておらず、日本では難病指定されている病気の1つです。
今回は、その難病指定されている若年発症型両側性感音難聴の症状・原因を解説をしていきます。
※この記事はメディカルドックにて『「若年発症型両側性感音難聴」は何を基準に診断される？症状について医師が解説！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
郷 正憲（徳島赤十字病院）
徳島赤十字病院勤務。著書は「看護師と研修医のための全身管理の本」。日本麻酔科学会専門医、日本救急医学会ICLSコースディレクター、JB-POT。
若年発症型両側性感音難聴の症状と原因
若年発症型両側性感音難聴とはどのような病気でしょうか？
若年発症型両側性感音難聴は、若年と呼ばれる40歳未満で発症する耳の病気です。耳の聞こえが悪くなり、進行状況によっては、重度の難聴になってしまうこともあります。また人によってはめまいや耳鳴りを起こすこともあり、今までの生活を送っていくのが難しくなる場合もあります。そして発症する原因や治療法は未だ分かっていない部分が多いのが現状です。
また発症自体も非常にまれで、診断されるには耳鼻咽喉科による聴力検査、そしてその他にも遺伝子検査などさまざまな検査を行う必要があります。
症状を教えてください。
若年発症型両側性感音難聴の症状には個人差があるといわれています。しかし一般的には、以下のようなものが主な症状として挙げられます。両耳の聴力の低下や難聴
聴覚異常
耳鳴りやめまい
症状は人それぞれです。たとえば聴力の低下では、音が聞こえにくくなるよう感じる人もいれば、音が遠くに聞こえるよう感じる人もいます。
そして聴覚異常とは、幻聴や聴覚ハウリングなどです。また症状の重軽度にも個人差があります。そのため軽度の場合は気付きにくいこともあるでしょう。また一般的に、症状は進行していく場合が多いといわれています。
初期症状はどのようなものがありますか？
若年発症型両側性感音難聴の初期症状には、音が聞こえにくくなるという聴力の低下・耳鳴り・騒音そして特に高音に敏感に反応してしまうなどの症状が挙げられます。初期症状は、出る症状もその症状の程度も人それぞれですが、一般的にはちょっとした聞こえの悪さや聴力の違和感から発症するといわれています。
そして、症状によっては早めの治療が必要な場合もあるでしょう。また人によっては進行の速度が早い場合もあります。
若年発症型両側性感音難聴の発症は非常にまれだといわれています。しかし、耳に違和感を感じた際やいつもより聞こえが悪いと感じた場合は早めに耳鼻咽喉科を受診をするなどの対応を心がけると良いでしょう。
発症する原因は何でしょうか？
若年発症型両側性感音難聴は、遺伝子が変化することで耳の機能や構造に異常をきたす、遺伝性要因が現在考えられている主な原因です。また原因となる遺伝子はいくつか確認をされていますが、その他にも原因となる遺伝子がまだあるとも考えられています。そしてそれらの遺伝子は未だ見つかっていません。また原因となる遺伝子の違いで発症する年齢や症状に違いが出ることもあります。
その他にもどのようなメカニズムで発症するかなど明らかになっていない部分も多く、研究が今もなお進められているのが現状です。また原因となっている遺伝子の中には遺伝性を伴う場合もあるので、遺伝が原因で発症する可能性もあるでしょう。
編集部まとめ
難聴はさまざまなことが要因となり起こる体の不調です。たとえばストレスなどの環境要因も難聴の原因となることもあります。つまり原因は人それぞれということです。
そしてなかには、難聴の原因が若年発症型両側性感音難聴と診断される方もいるでしょう。
若年発症型両側性感音難聴は未だ分かっていない部分が多い難病ですが、早期発見することで適切な治療を受けることも可能です。
また今後医学の発展により、明らかになる部分も増えていくでしょう。
難聴や耳の違和感は少なからず日常生活に支障をきたします。時にはめまいや耳鳴りなどにより精神的につらくなりうつを発症してしまうこともあります。
そのため日常生活が今までのように送れるようにするためにも、自分の体は自分で管理し、異常を感じた場合はなるべく早めに病院に行くなどの対処をすることが大切でしょう。
参考文献
若年発症型両側性感音難聴（難病情報センター）
