心臓病の一種で「ぽっくり病」とも呼ばれる、突然死を引き起こすブルガダ症候群という疾患があります。
ブルガダ症候群はほとんどのケースでは無症状であることが多いです。
しかし、発作が起こるとそれまで健康に暮らしていた方が何の前触れもなく死に至るケースもあります。
今回は、ブルガダ症候群の具体的な症状や原因などについて詳しく解説していきます。
監修医師：
武井 智昭（高座渋谷つばさクリニック）
平成14年慶應義塾大学医学部を卒業。同年4月より慶應義塾大学病院 にて小児科研修。平成16年に立川共済病院、平成17年平塚共済病院（小児科医長）で勤務のかたわら、平成22年北里大学北里研究所病原微生物分子疫学教室にて研究員を兼任。新生児医療・救急医療・障害者医療などの研鑽を積む。平成24年から横浜市内のクリニックの副院長として日々臨床にあたり、内科領域の診療・訪問診療を行う。平成29年2月より横浜市社会事業協会が開設する「なごみクリニック」の院長に就任。令和2年4月より「高座渋谷つばさクリニック」の院長に就任。
日本小児科学会専門医・指導医、日本小児感染症学会認定インフェクションコントロールドクター（ICD）、臨床研修指導医（日本小児科学会）、抗菌化学療法認定医
医師＋（いしぷらす）所属
※この記事はメディカルドックにて『「ブルガダ症候群」とは？検査法や治療法についても解説！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
ブルガダ症候群の特徴
ブルガダ症候群とはどのような病気ですか？
ブルガダ症候群は心臓に大きな異常がみられないのに、まれに発作が起こり意識を失うことや最悪のケースでは死に至ることもあります。
スペインのブルガダ兄弟により報告された症例であり、特徴的な心電図の波形を持つ病気です。
日常生活で異変を感じることや他に心臓の異常が見つからないため、それまで健康に生活を送っていた方が急に亡くなってしまう場合もあります。
ブルガダ症候群は主に東洋人の30～50歳ぐらいの男性に多くみられ、日本では約1000人に1人の割合で発症するといわれています。
心電図検査などによってブルガダ型心電図との判定を受けた場合でも、必ずしも致死性の高い症状を引き起こすとは限りません。多くの場合は無症状であり、特に治療を必要としないケースがほとんどです。
しかし、過去に失神をした経験がある方や家族の中に同じ症状の方や若いうちに突然死してしまった方がいる場合は注意が必要です。
具体的な症状について教えてください。
ブルガダ症候群は発作が起こると心室細動と呼ばれる、心臓が細かく震えて全身に血液が送れなくなる状態を引き起こします。
心室細動が起きた場合意識を失ってしまうことや睡眠中に発生すると呼吸がおかしくなることなどが主な症状です。
時間経過と共に自然回復する場合もありますが、発作が長く続き処置が遅れると死に至ることもあります。健康な生活を行っていた方が、就寝中に何の前触れもなく突然死に至るケースではブルガダ症候群の可能性が考えられます。
夜間睡眠中・食後安静時・満腹時などの副交感神経が亢進しているときに発生すると、失神や突然死を生じることがあります。
自覚症状はありますか？
ブルガダ症候群は基本的に自覚症状はありません。不整脈の一種であるため動悸や息切れによって身体の不調を感じるケースもありますが、明確にブルガダ症候群と判断することは難しいです。
軽度な動悸・息切れ等は、特に大きな身体の異常がない場合でも加齢によって起こり得る症状です。
そうした不安がある場合は一度病院で詳しく検査を行い、医師の診断を受けることをおすすめします。
どのような人に多い病気ですか？
ブルガダ症候群は主に日本を含むアジア人に多くみられる病気です。また、男女比は9:1と圧倒的に男性が多く30～50歳で発症しやすいという特徴があります。
遺伝により発症する可能性があり、親族の中に45歳以下の若い年代で過去に突然死した方がいらっしゃる場合ブルガダ症候群の重篤な症状が出ることがあります。
過去に原因不明の失神を起こした経験がある方も心室細動の発作を起こす危険性が高いため注意が必要です。
原因について教えてください。
通常心臓は規則的な収縮を繰り返し、全身に血液を送り出すポンプの役割を担っています。
心臓の収縮機能をつかさどる心筋と呼ばれる細胞の中にはイオンチャネルというナトリウムやカルシウムなどのイオンの通り道があります。
このイオンチャネルではそれぞれのイオンごとに通り道が分かれていますが、ブルガダ症候群はこのイオンチャネルの遺伝子変異が原因の1つです。
特にSCN5Aというナトリウムチャネルでの異常が、ブルガダ症候群の患者の20％程度に現れていると報告されています。
遺伝しますか？
ブルガダ症候群は遺伝的要因によって発症する可能性があります。ブルガダ症候群を発症した症例のうち20％で突然死の家族歴があったとのデータが報告されています。
しかし、突然死などの重篤な症状につながる明確な遺伝子というのは判明していません。ブルガダ症候群を発症した方で突然死された家族歴がある場合でも、心室細動などの大きな症状が発生する確率が高まるとは考えられていません。
リスクの高い遺伝子として明確なものは判明していませんが、ブルガダ症候群の原因となる遺伝子は確認されています。家系によってその遺伝子が引き継がれてしまうため、遺伝によって発症する可能性はあります。
編集部まとめ
ブルガダ症候群は私たち日本人を含むアジア圏の特に男性に多くみられる病気です。
特に大きな異常がなく健康に暮らしていた方が、突然の発作により最悪の場合では死に至るケースもあります。
完治させるのは難しい病気であり、遺伝により発症する可能性なども報告されています。
症状が酷い場合には失神や心室細動という発作を起こすこともありますが、通常では自覚症状がほとんどない病気です。
健康診断などの心電図検査でブルガダ症候群の疑いが認められた場合には速やかに循環器内科を受診し医師の診断を受けることをおすすめします。
参考文献
ブルガダ症候群｜ドクターズ・ファイル
研究についてブルガダ症候群における突然死の遺伝的リスクに関する国際共同研究｜国立循環器病研究センター
