全身性強皮症は、皮膚だけでなく肺や心臓、消化管など全身の臓器に影響を及ぼす可能性がある疾患です。症状の現れ方や進行のスピードには個人差が大きく、いくつかのタイプに分かれます。
本記事では、全身性強皮症の症状を解説します。
※この記事はメディカルドックにて『30〜50代女性に多い「全身性強皮症」の原因と見逃せない初期症状とは？【医師監修】』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学附属市民総合医療センター リウマチ膠原病センター）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
全身性強皮症の症状
全身性強皮症で皮膚や関節に生じる症状を教えてください
全身性強皮症では、皮膚の硬化と関節の動きに関わる症状がみられます。皮膚の症状は、手指のむくみやこわばりから始まり、次第に皮膚が硬く厚くなる皮膚硬化へと進行します。進行の仕方には個人差がありますが、びまん皮膚硬化型では腕や体幹へと広がることもあります。一方、限局皮膚硬化型では手指にとどまることが多いとされています。
また、皮膚の変化では、毛細血管の拡張や色素沈着・色素脱失、皮膚の石灰沈着、爪の周囲にみられる小さな出血点などが現れることがあります。指先では血流障害により潰瘍や傷跡が残る場合があります。
関節の症状は、痛みや炎症に加え、関節の動かしにくさ（可動域の制限）などです。手指では皮膚の硬化と相まって曲げ伸ばしが難しくなる屈曲拘縮が起こることもあります。
全身性強皮症の肺高血圧症とはどのような症状ですか？
肺高血圧症は、心臓から肺へ血液を送る血管（肺動脈）の圧力が高くなる状態です。初期には自覚症状がほとんどないこともありますが、進行すると息切れや呼吸困難、疲れやすさなどが現れます。さらに重症化すると、右心不全へと進行することもあります。
肺高血圧症は発見が遅れると治療が難しくなることがあるため、定期的な検査による早期発見が重要とされています。
全身性強皮症にはほかにも症状がありますか？
全身性強皮症は、皮膚や関節だけでなく全身のさまざまな臓器に影響を及ぼす可能性があります。代表的な症状は、寒冷刺激で指先の色が変わるレイノー現象で、多くの患者さんで初期にみられます。また、食道の動きが低下することで起こる逆流性食道炎や、腸の機能低下による便秘・下痢、吸収不良など消化管の症状も多くみられます。
さらに、肺では線維化によって咳や息切れが生じることがあり、進行すると呼吸機能に影響を及ぼします。腎臓では急激な血圧上昇を伴う腎クリーゼ、心臓では不整脈や心外膜炎などが起こることもあります。
筋肉の炎症（ミオパチー）や全身の倦怠感など、多様な症状がみられるのも特徴です。
参照：『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
編集部まとめ
全身性強皮症は、皮膚の硬化だけでなく、肺や心臓、消化管などさまざまな臓器に影響を及ぼす可能性がある病気です。
診断は問診・診察・検査を組み合わせて総合的に行われ、診断基準はあくまで判断の目安として用いられます。
治療は、病気の進行を抑える方法と症状を和らげる方法を組み合わせて行われ、近年は新たな治療選択肢も増えてきています。
強皮症は長期的に向き合う必要がある病気ですが、適切な診断と継続的な治療によって症状のコントロールが期待できます。気になる症状がある場合は、早めに医療機関を受診しましょう。
【参考文献】
『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）『原因はわかっているのですか？』（日本皮膚科学会）
『診断はどのように行われるのですか？』（日本皮膚科学会）
『どんな治療がありますか？』（日本皮膚科学会）- 「膠原病の原因」はご存知ですか？発症しやすい性別や年代も解説！【医師監修】
──────────── - 「強皮症」とはどんな病気かご存知ですか？原因や治療費も解説！【医師監修】
──────────── - 【闘病】奔走して診断に3年かかった『膠原病』 “指を切断”の危機と全身の激痛の日々
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