30〜50代女性に多い「全身性強皮症」の検査・治療法はご存知ですか？【医師監修】

全身性強皮症は、皮膚だけでなく肺や心臓、消化管など全身の臓器に影響を及ぼす可能性がある疾患です。症状の現れ方や進行のスピードには個人差が大きく、いくつかのタイプに分かれます。
本記事では、全身性強皮症の検査・診断の流れ、重症度の考え方、治療法を解説します。

※この記事はメディカルドックにて『30〜50代女性に多い「全身性強皮症」の原因と見逃せない初期症状とは？【医師監修】』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。

監修医師：
副島裕太郎（横浜市立大学附属市民総合医療センターリウマチ膠原病センター）

2011年佐賀大学医学部医学科卒業。2021年横浜市立大学大学院医学研究科修了。リウマチ・膠原病および感染症の診療・研究に従事している。

【資格】
日本内科学会認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会登録ソノグラファー
日本リウマチ財団登録医
日本アレルギー学会アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会免疫療法認定医
日本化学療法学会抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会認定医
日本温泉気候物理医学会温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会認定医
日本母性内科学会母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）

診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科

全身性強皮症の検査と診断、治療法

全身性強皮症が疑われるときはどのような検査を行うのですか？

全身性強皮症の診断は、問診・診察・各種検査を組み合わせて総合的に行われます。皮膚だけでなく内臓にも影響が及ぶ可能性があるため、全身の状態を多角的に評価することが重要です。

問診では、現在の症状だけでなく、これまでの体調の変化や生活歴についても詳しく確認されます。一見関係がないように思える内容でも診断の手がかりになることがあるため、過去の手術歴や職業歴なども含めて正確に伝えることが大切です。

血液検査により自己抗体（抗核抗体、抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体など）の有無を確認します。さらに、肺や心臓などの内臓への影響を調べるために、胸部CTや肺機能検査、心臓超音波検査などが行われます。

全身性強皮症の診断基準を教えてください

全身性強皮症の診断では、厚生労働省の研究班による診断基準が広く用いられています。

「手指や足趾を超えて広がる皮膚硬化」が大きな判断基準（大基準）とされています。

加えて、以下のような所見が小基準として評価されます。

手指や足趾に限局した皮膚硬化

指先の陥凹性瘢痕や指腹の萎縮

両側肺の基底部の線維化

特定の自己抗体（抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体など）の陽性

大基準を満たす場合、または小基準の1を満たしたうえで、2～4のいずれか1つ以上を満たす場合に、全身性強皮症と診断されます。

全身性強皮症の重症度はどのように調べますか？

全身性強皮症の重症度は、皮膚や内臓など複数の項目を総合的に評価して判定されます。
主に、皮膚、肺、心臓、腎臓、消化管の5つの臓器・領域ごとに重症度が評価され、その中で最も重いものが全体の重症度として判定されます。

皮膚の評価では、mRSS（modified Rodnan skin score）と呼ばれる指標が用いられ、身体の各部位の皮膚の硬さを数値化して重症度を判断します。

肺は、間質性肺炎の有無や進行の程度、肺機能検査の結果などから評価されます。

心臓では、自覚症状の程度（息切れなど）に加え、心電図や心臓超音波検査の結果をもとに重症度が判定されます。特に心機能を示す指標である左室駆出率（EF）や、心不全の重症度分類（NYHA分類）が重要な判断材料です。

腎臓は、腎機能の低下や血圧の異常などをもとに評価され、必要に応じてシスタチンCを用いた指標で腎機能をより正確に把握します。

消化管では、食道や腸の動きの異常による症状（飲み込みづらさ、便秘や下痢など）の有無や程度をもとに評価されます。

さらに、全身状態や関節の動きの制限、肺高血圧症の有無、血管障害の程度なども重症度の判断に影響します。

全身性強皮症はどのように治療しますか？

全身性強皮症を完全に治す治療法は確立されていません。しかし、近年の医療の進歩により、症状の進行を抑えたり、合併症をコントロールしたりする治療法が増えてきています。

治療は、病気の進行を抑える治療と、症状に応じて対処する治療を組み合わせて行われます。

皮膚の硬化や肺の線維化などに対しては、免疫の働きを調整する薬を使用します。また、肺線維症に対しては、進行を抑える目的でニンテダニブなどの抗線維化薬が使用されます。

一方で、合併症に対する治療も重要です。肺高血圧症や指先の潰瘍には血管を広げる薬（ボセンタンなど）、腎クリーゼには血圧をコントロールする薬（ACE阻害薬）、逆流性食道炎には胃酸の分泌を抑える薬（プロトンポンプ阻害薬）が用いられます。
参照：
『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
『診断はどのように行われるのですか？』（日本皮膚科学会）
『どんな治療がありますか？』（日本皮膚科学会）