膠原病という言葉を初めて告げられると、これからの生活や将来のことが頭から離れず、不安や戸惑いを抱える方が少なくありません。本記事では、膠原病の余命をお伝えします。
※この記事はメディカルドックにて『どこに障害があると「膠原病の余命」に影響がある？日常生活で気を付けることも解説！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学附属市民総合医療センター リウマチ膠原病センター）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
膠原病の余命とは
膠原病は命に関わる病気ですか？
膠原病は、場合によっては命に関わることがある病気ですが、多くの方が長く付き合いながら生活している慢性の病気でもあります。膠原病は免疫の働きが乱れ、本来は自分を守るはずの仕組みが自分の身体の一部を攻撃してしまう疾患の総称です。膠原病では関節や皮膚、肺、心臓、腎臓などに炎症が起こります。炎症が主に関節などに限られており、治療により病気の活動性が抑えられている場合には、日常生活を続けられることが多いです。一方で、肺や心臓、腎臓などの重要な臓器に強い障害が起こると、命に関わる経過をたどることがあります。したがって膠原病は命に関わる可能性もある病気ととらえ、専門の医師の適切な治療を受けましょう。
膠原病全体の余命がわかるデータはありますか？
膠原病全体で、ひとまとめの平均余命や生存率を示すデータはありません。膠原病は、全身性エリテマトーデス（SLE）、皮膚筋炎・多発性筋炎など複数の自己免疫疾患の総称であり、病気ごとに経過や生命予後が大きく異なるためです。例えばSLEでは早期診断と治療の進歩により予後が著しく改善し、5年生存率が95%以上と報告されています。一方で、皮膚筋炎・多発性筋炎では間質性肺炎や悪性腫瘍の合併が予後を左右するといわれており、5年生存率がおよそ80%とされています。膠原病の余命を考えるときには、膠原病全体の平均ではなく、自分が診断された病名や臓器の状態について主治医に相談しましょう。
参照：
『全身性エリテマトーデス（SLE）（指定難病４９）』（難病情報センター）
『49 全身性エリテマトーデス』（厚生労働省）
『50 皮膚筋炎/多発性筋炎』（厚生労働省）
膠原病の疾患のなかで余命が短いものはありますか？
膠原病のなかでは、全身性強皮症や皮膚筋炎・多発性筋炎など、一部の病気で余命が短くなることがあります。全身性強皮症では、肺高血圧症や間質性肺疾患、心不全、腎不全や腎クリーゼなどを合併すると死亡リスクが高まり、成人例の5年生存率がおおよそ80-90%、小児発症例で5年生存率89%とされています。皮膚筋炎・多発性筋炎でも、間質性肺炎や悪性腫瘍を合併する場合には生命が危険な状態になることがあり、初発の患者さんのうち約10%が死亡に至ると報告されています。このように、膠原病のなかには予後が厳しくなりやすい病気がいくつか含まれています。余命に大きく影響するのは、肺や心臓、腎臓など臓器障害の有無、程度です。参照：
『13 全身性強皮症』（小児慢性特定疾病情報センター）
『50 皮膚筋炎/多発性筋炎』（厚生労働省）
編集部まとめ
膠原病では、病型や重症度、治療への反応によって経過も余命も大きく異なります。近年は診断や治療薬の進歩により、早期から炎症や免疫の異常を抑えることで、臓器障害を減らしながら長期的に安定した状態を保てる方が増えています。病気と付き合いながら生活の質を保つことを目標に、そのときどきの体調や生活に合った治療法を主治医と一緒に決めていきましょう。
参考文献
『リウマチ・膠原病を心配したら』（日本リウマチ学会）
『全身性エリテマトーデス（SLE）（指定難病４９）』（難病情報センター）
『49 全身性エリテマトーデス』（厚生労働省）
『50 皮膚筋炎/多発性筋炎』（厚生労働省）
『13 全身性強皮症』（小児慢性特定疾病情報センター）
『2 全身性エリテマトーデス』（小児慢性特定疾病情報センター）
『小児全身性エリテマトーデス』（日本リウマチ学会）
『リウマチ内科グループ』（名古屋市立大学大学院医学研究科呼吸器・アレルギー内科学）
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