監修医師：
宮島 徹（北海道大学大学院医学研究院血液内科学講座）
北海道大学医学部医学科卒業。亀田総合病院で初期臨床研修修了後、北海道大学病院血液内科に入局。以後、北海道内の複数の病院で血液内科医として勤務。現在は北海道大学大学院医学研究院血液内科学講座に所属し、研究に従事。日本内科学会内科専門医、日本血液学会血液専門医。
慢性活動性EBウイルス感染症の概要
慢性活動性EBウイルス感染症は、EBウイルスが主にT細胞・NK細胞といった免疫細胞に持続感染して増え続け、発熱・リンパ節の腫れ・肝機能異常などの症状が長く続く病気です。進行すると消化管潰瘍、冠動脈瘤、間質性腎炎、血管炎、脳や末梢神経の障害など、さまざまな臓器合併症が起こりえます。経過中にEBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症を合併したり、T/NK細胞リンパ腫や白血病（血液のがん）へ移行することがあります。この病気は、東アジア（日本・韓国・中国北部）で多く報告され、日本では年間の新規発症は約50〜100例と非常にまれです。小児・若年成人に多い一方で、40代以降の発症例もあります。自然軽快する例の報告もありますが例外的で、全身症状が目立つ、または主要臓器の合併症がある場合は治療が必要です。まず炎症や病勢を抑える薬物療法を行い、根治を目指す治療として同種造血幹細胞移植を検討します。
慢性活動性EBウイルス感染症の原因
EBウイルスは、最初に発見されたヒトの発がんウイルスです。多くの人が子どもの頃に感染し、その後はB細胞に潜んだまま一生を通じて潜伏します。通常は免疫が働くため、EBウイルスが潜伏したB細胞が直接問題を起こすことはまれです。ところが、極めてまれにEBウイルスがT細胞やNK細胞に入り、これらの免疫細胞ブレーキを失って増え続けることがあります。その結果、長引く発熱や臓器の炎症を引き起こします。これが慢性活動性EBウイルス感染症の本質で、単なる感染症ではなく、「ウイルスが入り込んだ免疫細胞が異常に増える血液の病気」という位置づけです。なぜ一部の人でこの状態が生じるのか、現時点では完全には解明されていません。
