限局性強皮症は、皮膚の一部が硬くなったり、へこんだりする病気です。名前に強皮症と入りますが、全身性強皮症とは別の病気です。皮膚だけの変化に見えても、病変が深い部分まで及ぶと、動かしにくさや変形につながることがあります。早い段階で特徴を知っておくと、診断や治療につながりやすくなります。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
限局性強皮症の基礎知識
限局性強皮症とはどのような病気ですか？
限局性強皮症は、限られた範囲の皮膚に境界がはっきりした硬化が出る病気です。病変は体幹、手足、顔、頭部などにみられます。円形や楕円形の斑状病変もあれば、線のように細長く伸びる病変もあります。皮膚が黄色っぽく光ってみえたり、茶色っぽい色素沈着を伴ったりします。初期には赤みや熱感が出ることもあります。深い部分まで及ぶと、脂肪組織、筋膜、筋肉、骨、関節、神経に影響し、へこみ、つっぱり、可動域制限、しびれなどが出ることがあります。頭頸部では脱毛や眼、神経、歯の問題を伴うこともあります。参照：
『皮膚科Q&A Q1 限局性強皮症とはどんな症状をきたす病気ですか？』（日本皮膚科学会）
『皮膚科Q&A Q13 頭頸部の限局性強皮症と診断されました。どのような合併症があり、どんな検査を受ける必要があるのでしょうか。』（日本皮膚科学会）
限局性強皮症の患者数を教えてください
限局性強皮症は患者数が多くない病気です。日本では、小児期発症例を対象とした全国調査があり、2016年から2020年に診断された18歳未満発症例は推計591例でした。年間発症率は、18歳未満100万人あたり2.11〜2.87と報告されています。ただし、これは小児期発症例のデータであり、全年齢の患者数を示す数字ではありません。参照：『Nationwide epidemiological and clinical survey of juvenile-onset morphea in Japan』（The Journal of Dermatology）
限局性強皮症の原因と症状
限局性強皮症の原因を教えてください
原因はまだ明確ではありません。現在は、自己免疫の異常が深く関わると考えられています。皮膚の特定の領域に免疫反応が起こり、炎症の後に硬化や萎縮が起きるという考え方です。外傷、熱傷、放射線照射、手術、ワクチン接種などをきっかけに発症する場合もあるとされていますが、どれかひとつが必ず原因になるわけではありません。遺伝だけで説明できる病気でもありません。参照：
『皮膚科Q&A Q5 限局性強皮症の原因は何ですか？』（日本皮膚科学会）
『皮膚科Q&A Q6 限局性強皮症は自己免疫疾患ですか？』（日本皮膚科学会）
『皮膚科Q&A Q8 限局性強皮症は遺伝するのでしょうか？』（日本皮膚科学会）
限局性強皮症の症状を教えてください
代表的な症状は、皮膚が硬くなる、色が変わる、へこむ、つっぱるといった変化です。斑状強皮症では、体幹や手足に円形から楕円形の病変が出やすくなります。線状強皮症では、四肢や頭頸部に線状や帯状の病変が出やすく、深い組織まで及びやすい点が特徴です。汎発型では、広い範囲に複数の病変がみられます。かゆみが目立たないこともありますが、痛みやヒリヒリ感を伴うことがあります。頭皮や眉にできた場合は脱毛を伴いやすく、関節の近くでは動かしにくさが出ることがあります。参照：
『皮膚科Q&A Q1 限局性強皮症とはどんな症状をきたす病気ですか？』（日本皮膚科学会）
『皮膚科Q&A Q2 限局性強皮症にはどのような種類がありますか？』（日本皮膚科学会）
限局性強皮症は進行するとどうなりますか？
病変が皮膚の浅い部分にとどまる例では、目立つ変化が限られることもあります。反対に、深い部分まで及ぶ例では、皮膚の陥凹、手足の萎縮、関節拘縮、成長障害、顔面変形などにつながることがあります。頭頸部の病変では、てんかん、片頭痛、麻痺などの神経症状や、ぶどう膜炎などの眼の合併症が問題になることがあります。自然に活動性が落ち着く例もありますが、再燃することもあります。特に小児期発症の線状強皮症では、長期的な経過観察が必要です。限局性強皮症が全身性強皮症へ移行することはありません。
参照：
『皮膚科Q&A Q12 限局性強皮症の自然経過について教えてください？』（日本皮膚科学会）
『皮膚科Q&A Q4 限局性強皮症は全身性強皮症に移行しますか？』（日本皮膚科学会）
