強皮症を完治させる方法は確立されていません。しかし、近年は免疫抑制薬や分子標的薬など治療の選択肢が増えており、病態に応じた治療によって症状の進行抑制が期待できるようになっています。
また、強皮症は病型や合併症によって必要な治療が異なるため、レイノー現象、間質性肺疾患、消化管障害、腎障害など、それぞれの症状に応じて治療を組み合わせながら管理していくことが大切です。
本記事は、強皮症治療の基本方針や、症状・臓器別に使用される主な薬剤、日常生活での注意点を解説します。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学附属市民総合医療センター リウマチ膠原病センター）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
強皮症の治療の基本方針
強皮症の治療では何を目標としますか？
強皮症の治療は、病気そのものを完全に治すことよりも、症状の進行を抑え、内臓障害をできるだけ防ぎながら生活の質を維持することを目標とします。現在のところ、全身性強皮症を完全に治癒させる治療法は確立されていません。しかし、近年は治療法が進歩しており、病態に応じた治療によって症状の改善や進行抑制が期待できるようになっています。特に、発症から5〜6年以内のびまん皮膚硬化型全身性強皮症では、早期治療が重要とされています。
強皮症は症状ごとに治療を行うのか教えてください
強皮症は症状や障害を受けている臓器ごとに治療を選択します。強皮症は、レイノー現象、皮膚硬化、間質性肺疾患、肺高血圧症、消化管障害、腎障害など、多彩な病態を伴う病気です。そのため、それぞれの症状に合わせた治療を組み合わせて行います。
例えば、レイノー現象には血流を改善する薬が使用されます。指尖潰瘍を伴う場合には、PDE5阻害薬やエンドセリン受容体拮抗薬などが検討されます。
間質性肺疾患に対しては、ミコフェノール酸モフェチルやシクロホスファミド、リツキシマブ、ニンテダニブなどが用いられることがあります。
また、逆流性食道炎にはプロトンポンプ阻害薬（PPI）、肺高血圧症にはPDE5阻害薬やエンドセリン受容体拮抗薬、強皮症腎クリーゼにはACE阻害薬などが使用されます。
さらに、薬物治療だけでなく、保温やリハビリテーションなどの物理的治療も重要です。特にレイノー現象は寒冷刺激を避けることが大切であり、手足の保温が症状悪化予防につながります。関節拘縮に対しては、ストレッチやリハビリによって可動域維持を目指します。
強皮症の治療でステロイドはどう使われるのですか？
強皮症は、ステロイドが皮膚硬化や炎症のコントロール目的で使用されることがあります。特に、炎症が強いケースや、皮膚硬化が進行している場合には、少量のステロイド内服が検討されます。
ただし、強皮症はステロイドを大量に使用すると、強皮症腎クリーゼを誘発するリスクがあるとされています。そのため、ほかの膠原病と比べると慎重に使用される傾向があります。
また、皮膚硬化や間質性肺疾患に対しては、ステロイド単独ではなく、免疫抑制薬や分子標的薬と組み合わせて治療が行われることもあります。
現在では、リツキシマブやミコフェノール酸モフェチル、トシリズマブ、ニンテダニブなど、さまざまな治療薬が使用されるようになっており、病態に応じて治療法が選択されています。
そのため、ステロイドを使用する際には、病型や内臓病変の有無、炎症の程度などを十分に評価したうえで、医師が慎重に治療方針を決定します。
参照：
『全身性強皮症 Q&A集』（難病情報センター）
『全身性強皮症の治療』（大阪大学大学院医学系研究科）
『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
主な症状や臓器別の治療
レイノー現象や皮膚硬化にはどのような治療がありますか？
レイノー現象は、血流を改善し、寒冷刺激による血管収縮を防ぐことが治療の基本です。薬物治療では、カルシウム拮抗薬のニフェジピンなどが用いられます。血管を広げる作用によって、手指の血流改善を目指します。また、指先の潰瘍を伴う場合には、PDE5阻害薬やエンドセリン受容体拮抗薬であるボセンタンなどが使用されることがあります。
さらに、保温も重要です。寒冷刺激は症状悪化につながるため、手袋やカイロを活用し、冷房の効いた場所を避けるなど、日常生活での対策が推奨されます。
一方、皮膚硬化に対しては、免疫異常や炎症を抑える目的で治療を行います。治療には、少量ステロイドやメトトレキサート（MTX）、ミコフェノール酸モフェチル（MMF）、リツキシマブ（RTX）などが使用されることがあります。
ただし、皮膚硬化に対する治療効果には個人差があり、完全にもとの状態へ戻すことが難しい場合もあります。そのため、早期から治療を開始し、進行を抑えることが重要です。
また、皮膚硬化によって関節拘縮が起こることもあるため、ストレッチやリハビリテーションによって手指の可動域を維持することも推奨されています。
間質性肺疾患の治療について教えてください
強皮症に合併する間質性肺疾患は、肺の線維化進行をできるだけ抑えることが治療の目的です。胸部CT検査や呼吸機能検査、血液検査などを行い、病変の広がりや進行速度を評価します。特に、KL-6やSP-Dなどは病勢評価に用いられることがあります。
薬物治療は、ミコフェノール酸モフェチル（MMF）やシクロホスファミド、リツキシマブ、トシリズマブ（TCZ）などの免疫抑制薬が使用されます。
また、線維化を抑える目的で、ニンテダニブが使用されることもあります。ニンテダニブは、肺機能低下の進行を緩やかにする効果が期待されています。
ただし、現在の治療では、完全に肺をもとの状態へ戻すことは難しい場合もあります。そのため、進行を早期に発見し、適切なタイミングで治療を開始することが重要です。
さらに、間質性肺疾患は感染症が重症化しやすくなるため、発熱や痰の増加、息切れの悪化などがみられる場合には、早めの受診が必要です。
強皮症腎クリーゼや消化管症状にはどう対応するのですか？
強皮症腎クリーゼは、急激な血圧上昇に対する迅速な対応が重要です。治療の第一選択はACE阻害薬であり、特にカプトプリルなどの即効性のある薬剤が使用されます。
場合によっては、カルシウム拮抗薬やアンジオテンシン受容体拮抗薬などを追加します。
一方、消化管症状は、逆流性食道炎や消化管運動障害への対応が中心です。
逆流性食道炎に対しては、胃酸分泌を抑えるプロトンポンプ阻害薬（PPI）が使用されます。胸焼けや胃酸逆流の改善を目的として治療が行われます。
また、消化管の動きが低下している場合には、ドンペリドンなどの消化管運動改善薬が用いられることがあります。
さらに、食事内容や生活習慣の見直しも重要です。食後すぐに横にならない、刺激物を避ける、少量ずつ食事を摂るなどの工夫によって、症状軽減につながる場合があります。
参照：
『全身性強皮症 Q&A集』（難病情報センター）
『全身性強皮症の治療』（大阪大学大学院医学系研究科）
『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
