ユーイング肉腫は、小児期から青年期にかけて、主に骨に発生する腫瘍です。
小児の骨に発生する悪性腫瘍のなかで、骨肉腫の患者さんが一番多く、次いでユーイング肉腫となります。
希少な疾患であるため、治療経験のある医療機関で検査と治療を受けることが重要です。
本記事では、発症した場合の予後、検査方法と治療法を解説します。
監修医師：
松繁 治（医師）
岡山大学医学部卒業 / 現在は新東京病院勤務 / 専門は整形外科、脊椎外科
主な研究内容・論文
ガイドワイヤーを用いない経皮的椎弓根スクリュー(PPS)刺入法とその長期成績
著書
保有免許・資格
日本整形外科学会専門医
日本整形外科学会認定脊椎脊髄病医
日本脊椎脊髄病学会認定脊椎脊髄外科指導医
日本整形外科学会認定脊椎内視鏡下手術・技術認定医
ユーイング肉腫とは？
小児期や青年期（主に10歳代）の骨や軟部組織に発生する肉腫で、ユーイング肉腫ファミリー腫瘍（Ewing’s sarcoma family of tumors：ESFT）とも呼ばれています。
類似疾患も含め、日本での発症数は年間100人未満の希少な疾患です。
幼児や若い層がかかるがん
ユーイング肉腫は、骨肉腫に次いで2番目に多い小児の骨腫瘍です。患者さんのうち70％が、20歳までに発症します。30歳以上の患者さんはまれです。
病巣部分の痛みが特徴
症状として多いのは、病巣部分の痛みや腫れです。発熱を伴うこともあります。
骨盤に発症した場合、しこりを手に触れて感じることがないため、診断が遅れることもあります。
また、胸部に発症した場合も注意が必要です。胸に水がたまり、腫瘍が広がる胸膜浸潤を合併する可能性があるからです。
発症部位によっては、足が動かしにくくなり排尿障害が起こることもあります。
10歳代では、成長やスポーツ障害でも痛みが生じるため、症状だけで肉腫と診断することはできません。
骨や神経といった非上皮組織にできる
がんは粘膜や皮膚などの上皮組織に発生しますが、肉腫は骨・軟骨・筋肉・神経などの非上皮組織に発生する悪性腫瘍です。
肉腫が発生する場所は、四肢（大腿骨・上腕骨・腓骨・脛骨など）が41％・骨盤25％・肋骨12％です。
ユーイング肉腫の多くは、骨の端ではなく真ん中寄りである骨幹部に発生します。
ユーイング肉腫の予後とは？
この病気には限局性と転移性の2つの病期があり、限局性は腫瘍が原発部位または領域リンパ節を越えて広がっていない場合で、転移性は遠隔部に転移がある場合をいいます。
転移の有無で、予後は大きく異なります。転移のない限局性の生存率は高いですが、転移がある場合は予後不良です。
転移がないときの生存率は高い
遠隔転移のないときの5年生存率は約70％です。治療が適切に行われれば、生存率は高いとされています。
しかし、遠隔転移がある場合の5年生存率は20％以下であり、予後は不良です。
再発後の予後は不良の場合がみられる
再発したユーイング肉腫の予後は不良であり、 5年生存率は15％程度です。
再発例には確立された標準的な化学療法はなく、放射線治療や外科療法を組み合わせて行います。再発時には化学療法への抵抗性が強くなります。
