強皮症は、皮膚だけでなく内臓にも影響が及ぶことがある疾患です。全身性強皮症と限局性強皮症があり、それぞれ症状や原因、治療法などが異なります。
この記事では、強皮症の種類や特徴、診断の流れ、検査内容、治療法を解説します。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
強皮症の種類と特徴
強皮症にはどのような種類がありますか？
強皮症には、全身性強皮症と限局性強皮症の2種類があります。病気の性質や影響範囲が大きく異なります。限局性強皮症は皮膚のみの変化にとどまる一方、全身性強皮症は皮膚だけでなく内臓にも影響が及ぶ可能性があります。
限局性強皮症とはどのような病気ですか？
限局性強皮症は、皮膚の一部に限って硬くなる変化が現れる病気です。全身性強皮症では手の指から左右対称に皮膚の硬化が広がっていくのに対し、限局性強皮症では指に症状が出ることはほとんどなく、身体のさまざまな部位に、あざのような硬い皮膚の変化が不規則に現れます。
全身性強皮症のように臓器障害を伴うことはなく、生命に関わる病気ではないとされています。
全身性強皮症とはどのような病気ですか？
全身性強皮症は、皮膚や内臓が硬くなる硬化や線維化を特徴とする病気です。多くの場合、レイノー現象（寒さやストレスなどで手足の血流が低下し、指先の色が変わる症状）が現れ、手指の皮膚の硬化が左右対称に身体へ広がっていく傾向があります。
病気が進行すると、肺線維症や肺高血圧症など呼吸器の障害、逆流性食道炎などの消化器症状、心臓や腎臓に関わる合併症（不整脈、心外膜炎、強皮症腎クリーゼなど）がみられることもあります。
加えて、関節痛や筋肉の炎症、手指の動かしにくさ（屈曲拘縮）、消化管の動きの異常による便秘や下痢、吸収不良など、全身にさまざまな症状が現れる可能性があります。
強皮症の患者数を教えてください
日本の全身性強皮症の患者数は、令和6年度で27,017人です。ただし、症状が軽く診断されていないケースもあるため、実際の患者数はこの数よりも数倍多い可能性があると考えられています。
なお、全身性強皮症は女性に多く、男女比はおよそ1：12で、30〜50歳代の女性に多くみられます。
参照：
『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
『強皮症』（難病情報センター）
強皮症の原因
全身性強皮症の原因を教えてください
全身性強皮症の原因は、現時点では完全には解明されていません。ただし、近年の研究により、発症には主に自己免疫、線維化、血管障害が深く関わっていることがわかってきました。免疫の異常により本来は自分の身体を守るはずの免疫が自身の組織を攻撃し、炎症や自己抗体の産生が起こります。結果、皮膚や臓器が硬くなる線維化や、血管の障害へとつながると考えられています。
さらに近年では、免疫に関わるB細胞の異常な活性化や、インターロイキン6と呼ばれる炎症性物質の関与も明らかになってきました。
ただし、免疫異常が起きる理由や要因は解明されていません。
なぜ限局性強皮症を発症するのですか？
限局性強皮症の原因も判明していませんが、自己免疫の異常が関与している可能性が高いと考えられています。皮膚の一部に限って症状が現れる背景には体細胞モザイクと呼ばれる状態が関係している可能性があります。同じ身体の中に遺伝的にわずかに異なる細胞が混在している状態のことです。
通常、問題になりませんが、外傷や手術、ワクチン接種などをきっかけに免疫の働きが活発になると、異なる細胞が異物として認識されてしまうことがあります。
その結果、特定の皮膚の領域に対して免疫が反応し、硬化や萎縮などの変化が生じると考えられています。
参照：
『原因はわかっているのですか？』（日本皮膚科学会）
『限局性強皮症の原因は何ですか？』（日本皮膚科学会）
