膠原病は原因不明の病気といわれることも多く、自分や家族に症状が現れたときに不安を感じる方も少なくありません。現在では、免疫の異常が関わっていることや、発症に影響するさまざまな要因が少しずつ明らかになってきています。
本記事では、膠原病の基本的な仕組み、現在わかっている原因や発症のメカニズム、発症しやすい人の特徴を解説します。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
膠原病の基礎知識
膠原病とはどのような病気ですか？
膠原病は、免疫の異常によって自分自身の身体を攻撃してしまう自己免疫疾患の総称です。ひとつの病名ではなく、関節、筋肉、皮膚、血管、内臓など全身のさまざまな部位に炎症や障害が起こる病気をまとめて指します。本来、免疫は細菌やウイルスなどの外敵から身体を守る役割を担っていますが、膠原病ではこの仕組みが乱れ、自分の組織に対しても反応してしまいます。その結果、関節痛や発熱、だるさ、皮膚症状など、全身にわたる多様な症状が現れるのが特徴です。
また、症状の出方や進行の仕方は病気ごとに異なり、軽い症状から内臓に影響する重い症状まで幅があります。そのため、早期に気付いて適切な診断と治療につなげることが重要です。
膠原病に含まれている疾患の種類を教えてください
膠原病にはさまざまな疾患が含まれており、主に自己免疫疾患、血管炎症候群などに分類されます。代表的なものとしては、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、皮膚筋炎・多発性筋炎、全身性強皮症、混合性結合組織病、ベーチェット病、抗リン脂質抗体症候群などがあります。
さらに、血管に炎症が起こる血管炎症候群には、高安動脈炎、多発血管炎性肉芽腫症、結節性多発動脈炎、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症などが含まれます。
参照：『膠原病の疾患一覧』（小児慢性特定疾病情報センター）
膠原病の原因、発症のメカニズム
なぜ膠原病になるのですか？
膠原病は、ひとつの原因で発症する病気ではなく、複数の要因が重なって起こると考えられています。現在では、体内で自己抗体と呼ばれる、自分自身の組織を攻撃する抗体が作られてしまうことが、発症の中心にあるとされています。本来、免疫は細菌やウイルスなどの外敵に対して働く仕組みですが、膠原病ではこのバランスが崩れ、自分の関節や筋肉、皮膚、血管などを異物と誤認して攻撃してしまいます。その結果、炎症や組織の障害が起こり、さまざまな症状として現れます。
また、発症には遺伝的な体質だけでなく、ストレス、紫外線、感染症などの環境要因が関与すると考えられており、これらが引き金となって免疫の異常が表面化するケースもあります。
自分の免疫が自分自身の身体を攻撃してしまう理由を教えてください
免疫が自分自身を攻撃してしまう理由は解明されていません。ただし、自己と非自己を見分ける仕組み（免疫の自己寛容）が何らかの原因でうまく働かなくなることが関係していると考えられています。通常、免疫は自分の身体の成分には反応しないように制御されていますが、この仕組みが破綻すると、自己の細胞や組織に対しても免疫反応が起こるようになります。その結果、自己抗体が作られ、関節や皮膚、内臓などを攻撃して炎症を引き起こします。
なぜこの制御が崩れるのかには、遺伝的な要素に加え、ウイルス感染やホルモンバランスの変化、環境要因などが複雑に関与していると考えられていますが、まだすべてが明らかになっているわけではありません。
全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの疾患ごとに発症する原因は異なりますか？
膠原病に含まれるそれぞれの疾患は、発症の仕組みや関与する要因が異なります。共通点は、免疫に異常が起きていることです。例えば、全身性エリテマトーデスでは、さまざまな自己抗体が関与し、皮膚や腎臓、血液など多くの臓器に影響を及ぼします。一方、シェーグレン症候群では、主に涙腺や唾液腺が標的となり、目やお口の乾燥などの症状が目立ちます。
参照：
『膠原病って何？』（岐阜大学大学院医学研究科）
『膠原病全身性エリテマトーデス（SLE）、シェーグレン症候群、全身性強皮症』（ヘルスケアラボ）
