強皮症は、皮膚が硬くなるだけでなく、血管や内臓にも影響を及ぼす自己免疫疾患です。進行すると肺や消化管、腎臓などに障害が現れることもあります。
本記事では、強皮症の代表的な症状や病型ごとの違い、初期症状から内臓障害が起きるまでの経過を解説します。
監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学附属市民総合医療センター リウマチ膠原病センター）
【資格】
日本内科学会 認定内科医・総合内科専門医・指導医
日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員
日本リウマチ学会 登録ソノグラファー
日本リウマチ財団 登録医
日本アレルギー学会 アレルギー専門医（内科）
日本臨床免疫学会 免疫療法認定医
日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医
日本エイズ学会 認定医
日本温泉気候物理医学会 温泉療法医・温泉療法専門医
日本骨粗鬆症学会 認定医
日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー
身体障害者福祉法第15条指定医（肢体不自由、ヒト免疫不全ウイルスによる免疫の機能の障害）
インフェクションコントロールドクター
博士（医学）
診療科目
一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科
強皮症の概要と主な症状
強皮症はどのような病気ですか？
強皮症とは、皮膚や血管、内臓などに硬くなる変化（線維化・硬化）が起こる自己免疫疾患です。2種類のタイプがあります。限局性強皮症は皮膚だけに症状が現れる病気で、内臓には影響しません。一方で、全身性強皮症は皮膚だけでなく、肺や消化管、腎臓などの内臓にも障害が及ぶことがある病気です。
また、全身性強皮症は患者さんごとに症状や進行速度が大きく異なることも特徴です。病気がほとんど進行しない方もいれば、発症後数年で内臓病変が進行する方もいます。
現在は、全身性強皮症はびまん皮膚硬化型全身性強皮症と限局皮膚硬化型全身性強皮症の2つに大きく分類されています。びまん型は皮膚硬化が広範囲におよびやすく、肺などの内臓病変を合併しやすい傾向があります。一方、限局型はゆっくり進行するケースが多いとされています。
なお、日本では患者数は2万人以上とされており、特に30〜50代の女性に多くみられる病気です。
強皮症の代表的な症状を教えてください
強皮症は、血管障害や皮膚硬化、内臓障害など、さまざまな症状が現れます。代表的な症状が、レイノー現象です。冷たい場所や冷水に触れた際に、手指が白色から紫色に変化する症状で、強皮症の初期症状として多くみられます。
また、皮膚硬化も特徴的な症状です。手指のむくみ感や腫れぼったさから始まり、徐々に皮膚が硬くなっていきます。今まで入っていた指輪が入りにくくなったり、手がこわばったりして気付くケースもあります。
指先の潰瘍や爪周囲の出血点、毛細血管拡張、皮膚の色素異常などの皮膚症状が現れることもあります。特に指先の潰瘍は悪化すると強い痛みを伴うため、早めの受診が重要です。
さらに、肺に線維化が起こることで、空咳や息切れ、呼吸苦などを伴う間質性肺疾患を合併する場合があります。
食道機能が低下することによる逆流性食道炎も挙げられます。症状は胸焼けや胸のつかえ感、胃酸の逆流感などです。
また、強皮症腎クリーゼと呼ばれる重篤な合併症は、急激な高血圧や頭痛、吐き気などが現れ、早期治療が重要となります。
強皮症には病型による違いはありますか？
はい、強皮症は病型によって症状の現れ方や進行速度、合併症のリスクが大きく異なります。びまん皮膚硬化型全身性強皮症は、皮膚硬化が手足だけでなく体幹まで広がりやすい特徴があります。発症から5〜6年以内に進行することが多く、間質性肺疾患や腎障害、心疾患などの内臓病変を合併しやすい傾向があります。そのため、早期診断と早期治療が重要です。
一方、限局皮膚硬化型全身性強皮症は、皮膚硬化が主に手指や前腕などに限局し、進行もゆっくりです。重度の内臓障害は少ない傾向がありますが、肺高血圧症を合併する場合があるため、定期的な検査が欠かせません。
また、病型の判定には自己抗体検査も重要です。抗トポイソメラーゼⅠ抗体や抗RNAポリメラーゼⅢ抗体はびまん型で多くみられ、抗セントロメア抗体は限局型で多くみられます。
このように、強皮症は同じ病名でも症状や経過に大きな個人差がある病気です。気になる症状がある場合は、早めに医療機関へ相談することが大切です。
参照：『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
強皮症の早期症状から臓器障害までの全身症状
強皮症の初期症状にはどのようなものがありますか？
強皮症の初期症状として多くみられるのが、レイノー現象です。寒い場所に行ったり冷たい物に触れたりした際に、手指の血流が一時的に悪くなり、白色や紫色に変化します。しびれや痛みを伴うこともあり、冬場に症状が強くなる傾向があります。また、手指のむくみ感や腫れぼったさも初期によくみられる症状です。「指輪が入りにくくなった」「朝に手がこわばる」などの変化から気付く患者さんも少なくありません。
その後、皮膚が徐々に硬くなり、指を曲げにくくなることがあります。皮膚のつっぱり感や動かしづらさを自覚するケースもあります。
さらに、倦怠感や関節痛、微熱などの全身症状がみられる場合もあり、初期の段階はほかの膠原病と区別が難しいこともあります。
皮膚以外にどのような臓器に症状が出るのか教えてください
強皮症は、皮膚だけでなく全身のさまざまな臓器に症状が現れることがあります。肺では、間質性肺疾患を合併する場合があります。肺が硬くなることで、空咳や息切れ、呼吸苦などの症状が現れます。進行すると日常生活でも息苦しさを感じるようになる場合があります。
また、肺高血圧症を発症する場合もあります。肺の血管の圧力が高くなる病気で、動悸や息切れ、疲れやすさなどの症状がみられます。重症化すると心臓にも負担がかかるため、定期的な検査が重要です。
消化管では、食道の動きが低下して逆流性食道炎が起こりやすくなります。胸焼けや胃酸の逆流、食べ物のつかえ感などが代表的な症状です。さらに、腸の動きが低下して便秘や下痢を繰り返すこともあります。
腎臓では、強皮症腎クリーゼと呼ばれる重篤な合併症が起こる場合があります。急激な高血圧や頭痛、吐き気などを伴い、早急な治療が必要です。
そのほか、関節や筋肉にも症状が現れることがあり、関節痛や手指の拘縮によって日常生活に支障をきたすケースもあります。
症状はどのように進行していきますか？
強皮症の進行速度や経過には個人差がありますが、一般的にはレイノー現象や手指のむくみから始まることが多いとされています。その後、手指の皮膚硬化が徐々に進行し、前腕や上腕、体幹へと広がる場合もあります。特にびまん皮膚硬化型全身性強皮症は、発症から5〜6年以内に皮膚硬化や内臓病変が進行しやすい傾向があります。
一方で、限局皮膚硬化型全身性強皮症は、皮膚の硬化の進行がゆるやかなケースが多く、長期間大きな変化なく経過する場合もあります。
また、強皮症は皮膚症状よりも先に内臓病変が進行する場合もあるため注意が必要です。特に肺高血圧症や間質性肺疾患は、自覚症状が少ないまま進行する場合があります。
なお、びまん型は発症から数年が経過すると、皮膚の硬化自体は徐々にやわらかくなることがあります。しかし、内臓に生じた障害は完全にはもとに戻らないことも多いため、早期診断と継続的な管理が重要です。
参照：『全身性強皮症（指定難病５１）』（難病情報センター）
