前頭側頭型認知症の主な原因や治療法はどのようなものでしょうか。メディカルドック監修医が前頭側頭型認知症の主な原因と治療法について解説します。
※この記事はメディカルドックにて『40代から発症する「前頭側頭型認知症」は進行が早い？平均寿命や症状も医師が解説！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
前田 佳宏（医師）
・精神科／心療内科医
・精神保健指定医
「泣きたくなったら壁を押せ」著者
大人と子どもの双方で、トラウマや愛着障害に心理療法的アプローチを用いる医師。これまでのべ3,000人以上の臨床に携わる。
島根大学医学部卒業。その後、東京大学医学部附属病院精神神経科に入局、東京警察病院や国立精神神経医療研究センター等を経て、児童精神科外来を3年間、トラウマ専門外来を2年間担当。著書『泣きたくなったら壁を押せ』（サンマーク出版、2026年）では、心理療法のプロセスを物語として描き、私たちの感情の奥にある“適応の物語”をたどった。その視点をともに探る場として、オンラインコミュニティ「しなここメイト」を主宰。cotree顧問医。産業医。日本小児精神神経学会所属。
「前頭側頭型認知症」とは？
前頭側頭葉変性症（FTLD）は、前頭葉と側頭葉を中心とした神経細胞の変性や脱落によって、行動異常、精神症状、言語障害などが出現する病気です。FTLDは、症状に基づいて以下のように分けられます。
前頭前野の萎縮が主体の行動障害型前頭側頭型認知症（bvFTD）
側頭極ならびに中・下側頭回などの萎縮がある意味性認知症（SD）
左優位でシルビウス裂周囲の限局性萎縮を呈する進行性非流暢性失語（PNFA）
そして、前頭側頭型認知症（FTD）はこの3つの概念を含む臨床診断名として使われています。なお、bvFTDとSDは日本では指定難病になっています。
前頭側頭型認知症は、記憶障害が主症状となるアルツハイマー型認知症とは異なり、初期から性格や行動に変化が現れるのが特徴です。比較的若い年齢（40～60歳代）で発症することが多く、進行が早い傾向があります。
前頭側頭型認知症の主な原因
前頭側頭型認知症の原因について、現時点で明らかになっている点について解説します。
前頭葉・側頭葉の神経細胞の変性
前頭側頭型認知症の病態としては、脳の前頭葉や側頭葉の神経細胞が変性し、その部位の脳の働きが低下してしまうことにあります。例えば、行動障害が前面に出るタイプのbvFTDでは、MRIやCT検査で前頭葉や側頭葉の萎縮がみられます。一方で、頭頂葉や後頭葉の働きは保たれます。
異常タンパク質の脳内への蓄積
なぜ前頭葉や側頭葉の神経が変性してしまうのかについては完全には解明されていません。しかし、現時点では、神経細胞やグリア細胞に異常な蛋白質が蓄積し、細胞死を引き起こすのではないかと考えられています。例えば、神経細胞に蓄積する異常蛋白質としては、タウ蛋白、TDP-43蛋白、FUS蛋白などが同定されています。
家族歴
前頭側頭型認知症のリスクを高める唯一の因子として、家族歴があげられます。しかし、欧米では30～50％に家族例があるといわれていますが、日本ではほとんど認められません。家族性の前頭側頭型認知症の場合、タウ遺伝子、FUS遺伝子などの変異が見つかっています。
