監修医師：
村上 知彦（薬院ひ尿器科医院）
長崎大学医学部医学科 卒業 / 九州大学 泌尿器科 臨床助教を経て現在は医療法人 薬院ひ尿器科医院 勤務 / 専門は泌尿器科
尿道上裂の概要
尿道上裂は先天性の泌尿器系の異常です。外尿道口（尿の出口）が正常の位置より上側に開口する状態を指します。
病型は近位型と遠位型に大別されます。
近位型では外尿道口が体の近くに位置し、尿失禁を伴うのが特徴で、男性の場合は陰茎恥骨型、女性では完全型と呼ばれます。
一方、遠位型は主に男児に見られ、女児ではほとんど認められません。
男児の遠位型は陰茎型と亀頭型に分類され、尿失禁や頻尿などの症状が現れることがあります。
尿道上裂の特徴的な合併症として膀胱尿管逆流症があります。
膀胱尿管逆流症は、尿道の走行異常によって膀胱から尿管や腎臓へ尿が逆流する状態です。膀胱尿管逆流症により、尿路感染が生じ、発熱や背部痛、嘔吐などの症状が現れることがあります。
診断は主に出生時の視診で行われますが、尿検査、画像検査（超音波検査やMRI検査など）、排尿時膀胱造影検査なども実施されます。
これらの検査により、尿道の形態異常や膀胱尿管逆流症の有無、程度を評価します。
治療の基本は尿道再建術や膀胱頸部形成術などの手術です。
手術の時期や方法は、患者の年齢、症状の重症度、合併症の有無などを考慮して決定されます。
膀胱尿管逆流症に対しては、抗生剤の予防投与が検討されます。
しかし、手術後も尿失禁や性機能障害などの問題が残る可能性があるため、長期的なフォローアップが必要です。
尿道上裂の原因
尿道上裂の正確な原因は現在も不明ですが、妊娠初期の胚発生過程における異常が関与していると考えられています。
特に、妊娠5週目ごろの腹部と骨盤の癒合不全が主要な要因の一つとして示唆されています。
この時期に生殖結節の排泄腔膜への正常な移動が妨げられることで、生殖器の奇形が生じている可能性があります。
詳細なメカニズムについてはさらなる研究が必要です。
